Atención Primaria (AP), Urgencias Hospitalarias, Atención hospitalaria.

Caso multidisciplinar

Consulta con su Médico de Familia (MdF) por aparición de lesiones cutáneas pruriginosas de 20 días de evolución diseminadas por toda la superficie corporal.

Enfoque individual

Enfoque individual: mujer de 25 años fumadora de 10 paquetes/año. Dermatitis atópica desde la infancia. Anemia hemolítica a los 5 años de edad.

Tratamiento actual: hidroxicina, mupirocina tópica.

              Exploración: Aceptable estado general, eupneica. Peso 42 kg. TA 110/55 mmHg. Sat O2 98%. Exploración por aparatos sin hallazgos patológicos. A nivel cutáneo presenta eritema generalizado, xerosis marcada y descamación. Lesiones papulosas, ulceradas de 0,3-2cm de diámetro con costra necrótica central y bordes sobreelevados pruriginosos.

              Pruebas Complementarias:  Desde consulta: Hematimetría: 17240 leucocitos con fórmula normal. VSG 5. Bioquímica: función renal conservada, iones sin alteraciones. GGT 17, AST 15, ALT 17. IgE 1687, ferritina 17,9. PCR 9,5. Orina normal. Serología (lues, VIH, VHC VHB) negativos.

Se realiza biopsia cutánea (inespecífica) y contacto urgente  con Dermatología.

Subpoblaciones linfocitarias CD3 6239. Proteinograma normal.

Enfoque familiar

Hija única independizada. Padre fallecido, buena relación con su madre. Se muestra muy preocupada por el cuadro clínico.

Desarrollo

Pitiriasis Liquenoide y Varioliforme Aguda (PLEVA), sífilis secundaria, linfoma T cutáneo, papulosis linfomatoide.

Tratamiento

Prednisona 50 mg cada 24h, mupirocina en lesiones e hidratación cutánea.

Ante la demora de la atención especializada, se deriva a Urgencias Hospitalarias para valoración y posibilidad de ingreso para tratamiento intravenoso (IV)

Evolución

ingreso en Medicina Interna. Inician Metrotexate y corticoesteroides IV. Mejoría del cuadro con disminución del eritema y resolución de lesiones ulceronecróticas con hipopigmentación residual.

Seguimiento por su MdF y Dermatología con realización de nueva biopsia cutánea confirmándose diagnóstico de PLEVA.

Continua tratamiento con Metrotexate 7,5 mg semanales, Prednisona en pauta descendente, metilprednisolona tópica e hidrozixina. 

Seguimiento quincenal en Consulta con su Mdf para revisión de lesiones y valorar evolución.

La PLEVA es una enfermedad infrecuente  perteneciente al grupo de las parapsoriasis, de etiología desconocida, que representa un desafío diagnóstico y terapéutico para el MdF. El diagnóstico de esta entidad se sospecha por la clínica y se confirma con la histología. Las formas graves febriles en su fase aguda puede ser consideradas una urgencia dermatológica.

Es importante el seguimiento de los pacientes por el riesgo de desarrollar enfermedades linfoproliferativas