XXXVI Congreso de la semFYC – A Coruña
del 9 al 11 de junio 2016
Mixto. Atención Primaria.
Caso multidisciplinar.
Brotes de lesiones dermatológicas eritemato descamativas en piernas y brazos.
Enfoque individual
Antecedentes personales: Diabetes mellitus, HTA.
Anamnesis: Paciente varón de 87 años que acude a nuestra consulta en 3 ocasiones a lo largo de un año por brotes de placas eritematoso descamativas en piernas y brazos que no responden a tratamiento con corticoides tópicos.
Exploración física: Lesiones en piernas de características erosivo costrosas, bordes bien delimitados, geográficos, intensamente eritematosas. No pruriginosas, no dolorosas. Sin sintomatología general.
Pruebas complementarias: Biopsia cutánea: Pustolosis exantemática aguda. Estratos superiores epidérmicos con abundantes neutrófilos. Radiografía de tórax: normal. Analítica de sangre: Hgb glicosilada 8.1. Inmunología: banda monoclonal Ig M kappa. Inmunofluorescencia: negativa. Cultivo de las lesiones: Enterobacter cloacae y Klebsiella oxytoca.
Enfoque familiar
Vive con su hijo. Parcialmente dependiente para ABVD. Camina con ayuda de bastón.
Desarrollo
Posible psoriasis versus Síndrome de Sneddon Wilkinson en relación con gammapatía monoclonal.
Diagnóstico diferencial con pénfigo Ig A lineal, pénfigo foliaceo, psoriasis pustulosa, dermatitis herpetiforme, dermatosis Ig A lineal, impétigo ampollar, eritema multiforme, eritema necrolítico migratorio.
Tratamiento
Corticoides orales y tópicos. Seguimiento por Atención Primaria y Dermatología.
Evolución
Ingreso tras 8 meses del inicio de las lesiones por brote generalizado de carácter exudativo. Buena evolución con tratamiento corticoideo intravenoso y antibióticos, persisten lesiones maculares con hiperpigmentación postinflamatoria; al alta coticoides orales y tópicos. Reaparecen nuevas lesiones pasado un mes, al finalizar pauta de corticoide oral.
La pustulosis subcórnea de Sneddon Wilkinson es una patología infrecuente, crónica y recidivante, caracterizada por la aparición de pústulas que comprometen el tronco, pliegues y superficies flexoras de extremidades, respetando cara y mucosas. No existiendo afectación general. La patogenia se desconoce, pero se ha encontrado que ciertas citocinas participan en el reclutamiento de neutrófilos. Aunque generalmente es benigna, en ocasiones se asocia con enfermedades autoinmunitarias o neoplásicas como gammapatías monoclonales Ig A, mieloma múltiple, pioderma gangrenoso, hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Crohn, síndrome de Sjogren y esclerosis múltiple.