XL Congreso Nacional y I Congreso Virtual de la semFYC - Valencia
del 15 de septiembre al 6 de octubre de 2020
Atención Primaria.
Lesiones en dorso de las manos.
Enfoque individual
Antecedentes: No antecedentes médicos relevantes, fumador y bebedor moderado de alcohol. Amigdalectomía en la infancia. Jardinero de profesión.
Anamnesis: varón de 57 años que consulta por lesiones en dorso de las manos referidas como “ampollas con sangre” de un año de evolución. Aparecen tras traumatismos leves, con el rascado y empeorando tras la jornada laboral. No dolorosas.
Exploración:Se observan múltiples máculas hiperpigmentadas tipo costra, algunas eritematosas con centro hiperqueratósico en el dorso de las manos. Múltiples lesiones por rascado. No lesiones palmares. Edema bilateral leve. Lesiones similares en dorso nasal y en la frente. No se objetiva hipertricosis ni hiperpigmentación en el resto de la superficie corporal.
Pruebas complementarias: se solicita una analítica sanguínea que muestra aumento leve del hematocrito, aumento de transaminasas hepáticas e hiperferritinemia. Analítica de orina normal. Ecografía abdominal en consulta sin hallazgos reseñables. Se amplía a analítica confirmándose infección por virus hepatitis C. Dada la presencia de lesiones cutáneas en zonas fotoexpuestas y el aumento de enzimas hepáticas e hiperferritinemia se deriva a dermatología donde se realiza una bioquímica en orina de 24 horas con aumento de porfirinas en orina. La biopsia muestra en dermis superficial vasos pequeños con luces dilatadas y hematíes extravasados presentando marcada positividad con tinción de pas
Enfoque familiar y comunitario
Importante en este caso conocer el medio habitual del paciente y donde desarrolla su actividad laboral (jardinero- exposición solar) pues puede ayudar al diagnóstico.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Porfiria Cutánea Tarda
Diagnóstico diferencial: pseudoporfiria cutánea, reacciones fototóxicas en fallo renal crónico o hemodiálisis, radiación solar, eccema dishidrótico, epidermólisis ampollar adquirida
Tratamiento y planes de actuación
Factor de protección solar alto, abstención de alcohol, flebotomías con control posterior de ferritina.
Evolución
Después de 4 flebotomías y haber disminuido el consumo de alcohol, las enzimas hepáticas disminuyen y mejoran las lesiones cutáneas. Se inició tratamiento de infección viral hepática.
La baja prevalencia de esta enfermedad y el complejo cuadro clínico dificulta la sospecha diagnóstica y los pacientes suelen pasar demasiado tiempo sin tratamiento adecuado. El diagnóstico se consigue gracias a la visión integradora del médico de familia teniendo en cuenta antecedentes y entorno del paciente, síntomas, signos y pruebas de laboratorio.