Enfoque individual

Hombre de 50 años con hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, hepatopatía crónica, cardiopatía isquémica, hipogonadismo y antecedentes de consumo perjudicial de alcohol. Desde 2023 presentó pérdida ponderal de 30 kg, astenia y debilidad progresiva en miembros inferiores. Posteriormente añadió parestesias, dolor neuropático, inestabilidad de la marcha, disfunción eréctil, acrocianosis e hiperpigmentación. La multimorbilidad favoreció inicialmente una interpretación fragmentada de los síntomas.

Exploración física

Delgadez significativa, presión arterial de 160/90 mmHg, cianosis y frialdad distal en las cuatro extremidades y probable esplenomegalia. Presentaba debilidad distal, predominante en el miembro inferior derecho, abolición de reflejos rotulianos y marcha inestable.

Pruebas complementarias

El estudio neurofisiológico mostró polineuropatía sensitivo-motora predominantemente axonal. Se detectaron un componente monoclonal inmunoglobulina A lambda y elevación del factor de crecimiento endotelial vascular. La tomografía computarizada evidenció adenopatías, hepatoesplenomegalia, ascitis y una lesión osteoesclerótica en T8. La biopsia ganglionar mostró cambios compatibles con enfermedad de Castleman hialino-vascular, negativa para herpesvirus humano 8. El estudio medular identificó una mínima población clonal de células plasmáticas lambda, sin depósitos de amiloide.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Se consideraron neuropatía diabética, alcohólica y radicular, amiloidosis y otras discrasias de células plasmáticas. La integración de la polineuropatía, el componente monoclonal, la elevación del factor de crecimiento endotelial vascular, la lesión osteoesclerótica, la organomegalia, la endocrinopatía y las alteraciones cutáneas permitió diagnosticar síndrome de POEMS.

Tratamiento y planes de actuación

Recibió daratumumab, bortezomib, lenalidomida y dexametasona, con ajustes para reducir la neurotoxicidad. Posteriormente se realizó trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos y se instauró mantenimiento con lenalidomida y prednisona.

Evolución

Presentó mejoría clínica y respuesta hematológica y radiológica. La neuropatía se estabilizó, aunque persistieron dolor distal y limitación funcional. El posterior aumento de biomarcadores, sin progresión clínica ni radiológica, motivó vigilancia multidisciplinar estrecha.