Más allá del síndrome de Arlequín (póster)
Ámbito del caso
Mixta
Presentación
El síndrome de arlequín es producido por la lesión de las fibras autonómico simpática, que conduce a anhidrosis unilateral, hipersudoración contralateral compensadora y enrojecimiento facial reducida o ausente. Es una enfermedad rara, frecuentemente idiopática, pero notable porque puede ser una manifestación común de muchas enfermedades graves como cáncer de pulmón o accidente cerebrovascular; por lo tanto, es importante investigar, con una buena historia clínica, imágenes radiológicas y electrofisiología. Paciente varón de 40 años, sin antecedentes personales y familiares, que consulta por hiperemia conjuntival y miosis unilateral derecha de dos días de evolución, sin causa desencadenante. Desde hace dos años también nota anhidrosis facial derecha durante el ejercicio intenso. La exploración física neurológica muestra miosis derecha con reflejos oculomotores normales, leve ptosis palpebral derecha. El resto de la exploración neurológica y el examen general es normal. Hemograma, velocidad de sedimentación globular, bioquímica, función renal y función tiroidea también resultan normales. Imágenes radiológicas, dúplex de troncos supraaórticos, sin alteraciones reseñables. El estudio electrofisiológico autonómico, tras instilación de colirio de fenilefrina 1 %, resulta altamente positivo con midriasis bilateral mayor a 4,5 mm. El estudio de la función sudomotora muestra reducción de la densidad de las glándulas sudoríparas en facies derecha con hipersudoración facial izquierda.
Desarrollo
Con síndromes autonómicos, que afectan de forma asimétrica, inervaciones vasomotores simpáticas, como síndrome de Guillain-Barre, la neuropatía diabética, cáncer o accidente cerebrovascular. Dada la clínica descrita y confirmada por electrofisiología, en ausencia de afección estructural se diagnostica de síndrome de arlequín idiopático más síndrome de Horner asociado.
Conclusiones
El síndrome de arlequín idiopático puede ser parte de una enfermedad grave, por lo que debemos descartar otras patologías conjuntamente con otras especialidades. Dado el carácter benigno, no es subsidiario de tratamiento alguno. Si produjera muchas molestias, se plantearía simpatectomía.
Comunicaciones y ponencias semFYC: 2024; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333