Comunicaciones: Casos clínicos

MDA5, ¿un subtipo de dermatomiositis? (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención primaria y Servicio de Urgencias

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

La primera consulta a su médico de atención primaria fue por un síndrome gripal de un mes de evolución acompañado de exantema pruriginoso en axilas, codos, manos y boca, y artralgias.

Posteriormente, experimentó empeoramiento clínico con afectación pulmonar principalmente, y requirió varios ingresos en medicina interna precisando seguimiento por reumatología.

Finalmente, precisó el uso compasivo de medicación especial en UCI por fallo respiratorio hasta fallecimiento

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: 

No alergias

No antecedentes de interés

Tratamiento: Sevicar y Simvastatina

Anamnesis:

El paciente acude a su médico de atención primaria por síndrome gripal, afebril, de un mes de evolución acompañado de exantema pruriginoso. Se deriva a consultas externas de Medicina interna.

Días después acude a Urgencias por empeoramiento clínico. A las lesiones comentadas se añadían vesículas en pabellón auricular,  tumefacción en muñeca, fiebre y varias lesiones compatibles con dermatomiositis

Durante este ingreso se le realizaron las siguientes pruebas: Espirometría, Rx tórax, Biopsia cutánea, TACAR: con resultados compatibles con enfermedad intersticial asociada a dermatomiositis y se trató con corticoides orales.

Tras varias visitas en  reumatología, el paciente presentó una recaída con disnea en reposo y saturación de oxígeno del 84%, lo que justificó el segundo ingreso. Se le realizaron varias gasometrías con presencia de hipoxemia a pesar de ventilación y un TACAR que mostraba patrón deslustrado.

Tras el empeoramiento progresivo sin respuesta al tratamiento (corticoides y Azatioprina),  ingresa en UCI para iniciar tratamiento experimental.

Finalmente, presentó fallo renal, hematológico y pulmonar que le ocasionaron la muerte

Enfoque Familiar

Casado y con un hijo. 

Desarrollo

Diagnóstico diferencial: Enfermedad intersticial asociado a dermatomiositis amiopática

Juicio clínico: síndrome dermatomiositis-pulmonar asociado a MDA-5

CONCLUSIONES

La aplicabilidad de este caso en el ámbito de atención primaria, consiste en recordar la importancia de realizar una buena anamnesis y exploración física para hacer una derivación pertinente, especialmente cuando se trata de patología dermatológica.

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