Atención Primaria y Especializada.

Caso multidisciplinar.

*Colagenopatía indiferenciada  (fenómeno Raynaud, artralgias, síntomas sicca, alopecia, esclerodactilia,  RGE)
*polineuropatía asimétrica.
*Tiroiditis y Hepatitis autoinmune.

Mujer ecuatoriana con artralgias en manos y carpos, isquemia crónica no crítica hasta el momento, acude por agravamiento del dolor en dedos de manos.

EF: REG, microstomía, coloración violácea labio inferior, no aftas orales. 
Constantes normales.
Manos: isquemia ambas manos, más derecha, esclerodactilia distal, telangiectasias ambas manos, no frialdad, no artritis ni limitación en movilidad de carpo ni metacarpofalángicas,  no semiología Túnel carpiano, pulsos presentes.
Pies: No lesiones isquémicas.

Se deriva a Reumatología.

PC: 
* Ecografía manos:  no sinovitis ni tenosinovitis en carpo ni MTF mano derecha, nervio mediano normal
* AS:  Hb 9.8,  VCM 82, PCR 0.31, VSG 120 , Función hepática alterada, resto normal.
* Biopsia hepática compatible hepatitis autoinmune.
*Fibroscán : 11.6 kpa.
*ANA >1/2560 patrón moteado,  U 1RNP>644, Ro52+>1079, Ro60+, La+, serología viral negativa.o

JC:  Isquemia digital grave en el contexto de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.

DD: 
* Fenómeno de Raynaud con isquemia 
* polineuropatía manos
* sinovitis
* Sd tunel carpiano.

La isquemia grave requiere tratamiento precoz para reducir al máximo áreas de posible necrosis, y aliviar el intenso dolor asociado.

Agudo: 
-Iloprost 0.05 mg IV /día x 3-4 días cada 7-15 días
-Dacortín 5 mg
-Ácido acetilsalicílico100 
-Fentanilo parches 12 a 25 mcg/72h. Abstral 100 cada 8h 
-AINES

Evolución tórpida con lesiones necróticas en pulpejos (gangrena seca distal 2º y 5º dedo mano derecha), exudado infeccioso tratado con antibioterapia oral y curas locales.

Tratamiento conservador, favorecer caída espontánea.

-El 25% pacientes con rasgos clínicos y serológicos sugestivos de ERAS (enfermedad reumatológica autoinmune sistémica) no puede establecerse el diagnóstico de una conectivopatía bien definida:  bien por no cumplir los criterios específicos de una ERAS determinada durante al menos 3 años =  ENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL TEJIDO CONECTIVO (EITC ,1980) o bien por mostrar manifestaciones clínicas y serológicas compatibles con varias de estas ERAS=SD DE SUPERPOSICIÓN ( OVERLAP SD).

-La mayoría de pacientes continuará con diagnóstico de EITC con el tiempo, algunos podrán evolucionar hacia enf. reumatológica definida (25%), y la minuría hacía la resolución completa de síntomas.

-El fenómeno de Raynaud es un signo crucial (80%)presente en EITC.