Atención Primaria.

Caso multidisciplinar.

Mujer 40 años con lesiones en dorso de las manos de 3 meses de evolución.

Enfoque individual

Antecedentes personales: No alergias, fumadora activa (factor exposición 20 paquetes-año), alcohol ocasional,anticonceptivos orales como medicación habitual. 

Anamnesis: Lesiones en dorso de las manos de 3 meses de evolución que empeoran con el sol, no fiebre ni otra sintomatología.

Exploración: erosiones, costras y pequeñas ampollas tensas en el dorso de las manos de color violáceo, algunas dolorosas no pruriginosas. Pápulas blanquecinas en antebrazos. Ligera hipertricosis en ambos pómulos que la paciente no sabe especificar si lo presentaba.

Pruebas complementarias: analítica con AST 350U/I, ALT 609U/I, GGT 68 U/I, FA 81 U/I, bilirrubina total 1mg/dl, hemograma y plaquetas normales.

Enfoque familiar y comunitario

Soltera, independiente para las ABVD. 

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Juicio clínico: Porfiria cutánea tarda con hepatopatía asociada.

Diagnóstico diferencial: Hepatopatía en contexto de terapia hormonal con estrógenos, escabiosis, dermatosis neutrofílica, lupus eritematoso sistémico.

Identificación de problemas: erosiones, costras e hipertricosis cutáneas, hepatopatía.

Tratamiento y planes de actuación

Ecografía abdominal: destaca parénquima hepático más ecogénico, disminución de la visualización de los vasos intrahepáticos y leve atenuación posterior del sonido.

Analítica: serologías negativas para virus hepatotropos, se confirman los valores anteriores de enzimas hepáticos y ferritina 420 ng/ml y uroporfirinas: 1001 mcg/L (VR) < 20 mcg/L.

Se decide derivación a especialidades de digestivo y dermatología para biopsia cutánea y valoración. 

Evolución

En las siguientes 3 semanas presenta aumento de erosiones y costras alguna sobreinfectada en dorso de manos. La biopsia confirmó el diagnóstico de sospecha: porfiria cutánea tarda.

Ante la presencia de afectación de áreas fotoexpuestas y alteración hepática, sospechar enfermedades que se desarrollan con la sobre exposición solar como en LES y porfiria cutánea tarda. Indicar protección solar y no utilización de terapia hormonal por empeoramiento de la sintomatología.