Atención Primaria y Servicio de Urgencias. 

Tetraparesia.

Mujer de 40 años, sin alergias medicamentosas, camina sin apoyo, con antecedentes personales de neuromielitis óptica con anticuerpos antiacuoporina A4 positivos.

Tratamiento domiciliario: micofenolato de mofetilo y blacofeno.

Situación basal: habitualmente camina sin apoyo.

Acude a su Médico de Atención Primaria por dolor dorsal de 48 horas de evolución, asociado a pérdida de fuerza en extremidades superiores tras el descanso nocturno. Ausencia de otra clínica neurológica o procesos intercurrentes.

Exploración física: neurológica: buen nivel de conciencia, lenguaje normal, amaurosis completa de ojo izquierdo (secuelar), resto de pares craneales normales. Balance motor: extremidad superior derecha: paresia severa de predominio distal (2/5 proximal, 0/5 distal de predominio en extensores); extremidad superior izquierda: paresia leve proximal (4/5) y moderada distal (3/5); extremidad inferior derecha: paresia severa (1/5) de predominio en psoas y tibial anterior; extremidad inferior izquierda: paresia moderada (3/5) de predominio en psoas y tibial anterior. Sensibilidad superficial y posicional normales. Ashworth 0/4. Control de esfínteres. General: sin alteraciones.

Pruebas complementarias: se deriva a Servicio de Urgencias, donde es valorada por Neurología. Analítica sanguínea, coagulación y sistemático de orina: sin hallazgos significativos. Rx de tórax: sin alteraciones pleuropulmonares. RMN cervicodorsal: lesión desmielinizante activa y áreas cavitadas en C2-C4.

La discapacidad acumulativa de esta enfermedad requiere esfuerzos combinados de terapeutas ocupacionales, fisioterapeutas y profesionales de servicios sociales en el proceso de rehabilitación, así como apoyo psicológico por parte de familiares y amigos.

Mielitis cervical en contexto de neuromielitis óptica (enfermedad de Devic).

Diagnóstico diferencial: hemisección medular (síndrome Brown-Séquard), síndrome medular anterior, esclerosis múltiple.

Metilprednisolona endovenosa. Ante ausencia de mejoría, plasmaféresis.

Kurtzke 7. Se decide ingreso para tratamiento de brote medular. Evoluciona favorablemente con mejoría del balance motor, precisando rehabilitación intensiva al alta.

La enfermedad de Devic es un síndrome infrecuente consistente en la aparición de mielitis transversa aguda autoinmune, a menudo bilateral. Es una variante clínica de la esclerosis múltiple que, por razones desconocidas, es más frecuente en Japón y países orientales, y en mujeres. Presenta un curso reincidente con brotes que pueden espaciarse meses o años, por lo que la discapacidad acumulativa. No existe tratamiento curativo. El recambio plasmático es una opción cuando no hay respuesta al tratamiento corticoesteroideo.