Atención primaria

Acude a consultas por hematoquecia, gingivorragia hematomas en tórax, brazos y piernas desde hace 10 días. Sin traumatismos ni ejercicios intensos previos. Afebril

Enfoque individual

Mujer 57 años asmática en tratamiento.

BEG. ACP: anodino. Hematomas en tórax y brazos con equimosis y petequias en EEII.
En analítica objetivó 7.000 plaquetas. Resto normal. Se solicitó serologías bacteriana y vírica, fueron negativas. ANA(-).

TAC body descartó causa secundaria de trombopenia.

La punción aspirativa médula ósea reflejaba aumento de celularidad, constituida por las tres series celulares en diferentes grados de maduración. Con megacariocitos aumentados. Médula ósea compatible con trombocitopenia de origen periférico, compatible con púrpura trombocitopénica idiopática.
Se realizó de forma ambulatoria analítica rutinaria con determinaciones plaquetarias.

Tras resultados, se derivó a urgencias hospitalarias donde se realizó manejo conjunto con el Servicio de Hematología para realizar diagnóstico, seguimiento y estudio de extensión.

Enfoque familiar y comunitario

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Púrpura trombocitopénica autoinmune.

Leucemia aguda/aplasia medular/púrpura infecciosa/lupus/linfoma/PTT

Tratamiento y planes de actuación

En nuestra paciente ante trombopenia severa sin otras alteraciones en el hemograma. De 1ª línea, se trató con Dexametasona oral 40 mg/mañana 4 días.Si algún sangrado, se podría administrar IGIV a1 gr x kg al día 2días y control analítico en 72 horas. Con ello, presentó recuperación de las cifras a 66000 y 73000 el día 8 de tratamiento con resolución hemorrágica. No presentó anemización. Con 2º ciclo, volvió a 8000 plaquetas. Por lo que se inició Revolade 50 mg/24 h. Y control en 5 días, pero no respuesta. Así pues, se pautó Romiplastim 1 mcg.sc.

Evolución

5ª semana, mejoría plaquetaria llegando hasta 71000 con reversión del cuadro.

La PTI es destrucción prematura de plaquetas y un defecto de su producción por parte de los megacariocitos. La trombocitopenia se debe a anticuerpos IgG específicos para una o varias glicoproteínas plaquetarias, que se unen a las plaquetas del propio paciente y las destruyen. Se considera una enfermedad rara.

En la trombocitopenia inmune primaria el signo más característico es el sangrado que suele ser mucocutáneo, aunque también puede presentarse como sangrado mucoso (epistaxis, gingival, metrorragias). La lesión cutánea por excelencia es la petequia, una lesión cutánea normalmente menor de 5 mm que suelen aparecer en EEII, no palpables, no pruriginosas, no desaparecen con vitropresión y evolucionan en varios días hasta desaparecer. También pueden darse equimosis, que son hematomas superficiales >1 cm.

Dado que no hay una prueba diagnóstica específica para la PTI se debe realizar por descarte. Por ello, el papel del médico de AP es fundamental para la historia clínica y la exploración. También es importante realización de hemograma y el examen de extensión de sangre periférica para confirmar trombocitopenia, excluyendo pseudotrombocitopenia por EDTA y otras trombocitopenias asociadas a mielodisplasia, leucemia, anemia megaloblástica, microangiopatía o algunas de origen congénito.