Atención Primaria.

Aftas orales y genitales recurrentes; y faringitis de repetición, afecta de tetraparesia predominio derecho y clínica protuberencial presentando disfagia, disartria y alteración en la marcha.

Enfoque individual

Mujer de 25 años con aftas orales y genitales recurrentes; y faringitis de repetición, afecta de tetraparesia predominio derecho y clínica protuberencial presentando disfagia, disartria y alteración en la marcha RMN presenta lesiones inflamatorias que afectan a la protuberancia, mesencéfalo y pedúnculos cerebelosos. Se orienta como Neurobehçet grave, ingreso hospitalario y Tratamiento ev. Como secuelas presentó disartria, paresia y dismetría en EEDD; neuropatía pudenda bilateral sensitiva; Cuadro psicótico; Osteonecrosis bilateral de rodillas en contexto de corticoterapia.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

La afectación del sistema nervioso ocurre en el 5% de los casos siendo excepcional al diagnosticar. Asimismo, es raro que las alteraciones neurológicas precedan a otras manifestaciones clásicas. El sistema nervioso central se puede afectar en forma de alteraciones parenquimatosas y extraparenquimatosas, debidas a la aparición de episodios trombóticos arteriales o venosos. La fisiopatología se desconoce. En ocasiones, aparecen manifestaciones neuropsiquiátricas. El tratamiento es controvertido dada la heterogeneidad clínica, fisiopatológica, la dificultad para predecir el curso clínico y la ausencia de ensayos controlados.

Tratamiento y planes de actuación

Ingreso Hospitalario. Se inicia tratamiento con glucocorticoides y ciclofosfamida e inmurel como tratameinto de las aftas orogenitales.

Evolución

Mejoría completa con tratamiento.

El diagnóstico es clínico. El caso que se ha presentado supone una observación extremadamente rara de EB con afectación del sistema nervioso con un cuadro grave de romboencefalitis y manifestación neuropsiquiátrica.