XXXIX Congreso de la semFYC - Málaga
del 9 al 11 de mayo de 2019
Atención Primaria.
Caso multidisciplinar.
Presenta desde la infancia lesiones de aspecto verrugoso en extremidad inferior izquierda que le producen intenso picor y preocupación.
Enfoque individual
Antecedentes personales: no fumadora, no consume tóxicos, no intervenciones quirúrgicas ni enfermedades conocidas. Antecedentes familiares sin interés.
Anamnesis: Mujer, 27 años, guatemalteca. Presenta placas hiperqueratósicas de aspecto psoriasiforme con distribución lineal desde borde externo del pie a glúteo izquierdo. Se iniciaron a los 4 años de edad. Cursan con prurito intenso. Signo de Auspitz negativo.
Analítica sin interés.
Anatomía Patológica: Dermatitis psoriasiforme con inflamación en dermis superficial.
Enfoque familiar y comunitario
Casada, dos hijos, trabaja como administrativa, buenas relaciones familiares y bien integrada en su entorno.
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
La clínica, anatomía patológica inespecífica y ausencia de otras manifestaciones nos platean como diagnostico: Nevus Epidérmico Verrugoso Inflamatorio Lineal (NEVIL).
Su diagnostico es fundamentalmente clínico con histología inespecífica.
Diagnóstico diferencial: psoriasis y otros nevus lineales.
Tratamiento y planes de actuación
El NEVIL carece de tratamiento, salvo la extirpación quirúrgica en casos localizados.
Se han comunicado buenos resultados con tratamientos para la psoriasis (tópicos, fototerapia, biológicos...). En este caso por su extensión se desaconsejo el tratamiento quirúrgico. La paciente actualmente reside en Guatemala dificultando el acceso a estos tratamientos. Tras tranquilizarle en cuanto al pronóstico y explicarle la naturaleza crónica de su enfermedad se propuso tratamiento con calcipotriol y betametasona tópicos, posponiendo para el futuro otro tipo de tratamientos.
Evolución
El NEVIL es una variedad de nevo epidérmico poco infrecuente, de aparición en la primera infancia (25% al nacimiento, 50% antes 4 meses y el resto antes de 4 años), caracterizado por neoformaciones eritematoescamosas de aspecto psoriasiforme con distribución lineal siguiendo las lineas de Blaschko. Generalmente unilateral predominando en extremidad inferior izquierda.
No se han descrito manifestaciones extracutáneas.
Se desconoce la alteración genética responsable del mosaicismo que lo origina. Podría ser, como la psoriasis, una enfermedad poligénica.
En Atención Primaria ocasionalmente nos enfrentamos a enfermedades raras que aunque en casos tan llamativos como este difícilmente quedan sin diagnosticar por nosotros u otros especialistas, debemos conocerlas y tenerlas en cuenta prestando el apoyo que precisan estos pacientes.
Por otra parte la movilidad de los pacientes y la vuelta en ocasiones a sus países con sistemas sanitarios deficientes plantea problemas para su seguimiento y tratamiento.