XXXVII Congreso de la semFYC – Madrid
del 4 al 6 de mayo 2017
Atención Primaria-hospitalaria
Caso multidisciplinar
Lesiones orales persistentes
Enfoque individual
Antecedentes personales: Mujer, 80 años, DM regular control, ERC, portadora de prótesis dental.
Anamnesis: Lesiones orales de predominio en encía inferior, que posteriormente fueron evolucionando a lesiones más numerosas, de localización alternante.
Exploración: Erosiones en mucosa yugal y gingival, friables, de localización alternante.
Enfoque familiar
Enfoque familiar y comunitario: Estudio de la familia y la comunidad: Viuda. Vive sola. Vida activa. Buen apoyo familiar.
Desarrollo
Juicio diagnostico: Pénfigo vulgar.
Diagnóstico diferencial: se planteó con problema de prótesis dental, gingivoestomatitis herpética, estomatitis aftosa, liquen plano erosivo, eritema multiforme, impétigo bulloso.
Tratamiento
Se inició tratamiento tópico y corticoideo sistémico, precisando dosis altas para control no mantenido en el tiempo, muy corticodependiente, por lo que se añadió ciclosporina, presentando progresiva mejoría, y pudiendo suspender corticoides orales al año. Sufrió empeoramiento de su filtrado glomerular y glucemias que precisó de seguimiento y ajuste de tratamiento. Sigue revisiones en Dermatología, con escasas lesiones eventuales.
Evolución
Inicialmente el cuadro se atribuyó a la prótesis dental, por lo que fue valorada conjuntamente con odontólogo. Pese a diversos tratamientos tópicos persistieron las lesiones con un curso alternante y afectación loco-regional progresivamente mas extensa, afectando la mucositis a toda la cavidad oral y faringe, limitando la ingesta y con pérdida de 5kg de peso en 1 mes. Se solicitó analítica con marcadores de fase aguda negativos, pensando en posible afectación sistémica y se consultó con CMF que realizó biopsia de lesiones, visualizando formación de ampolla/hendidura suprabasal discontínua y células acantolíticas e inflamatorias, compatible con pénfigo vulgar. La paciente no presentaba lesiones cutáneas en ese momento.
La incidencia de pénfigo vulgar es entre 0,1-0,5 por 100.000 personas/año, por lo que se trata de una enfermedad rara en nuestro medio. Comienza a menudo en mucosa oral, pudiendo pasar meses hasta la aparición de las lesiones cutáneas. En esta paciente el cuadro fue muy localizado y se relacionó por varios profesionales con su prótesis dental, como médicos debemos valorar otras alternativas y pensar en afectaciones aunque sean de entidad poco frecuente, sobre todo ante cuadros de evolución tórpida.