Atención Primaria

Caso multidisciplinar

Lesiones cutáneas generalizadas dolorosas 

Enfoque individual

Antecedentes patológicos: 
Mujer, 74 años 
FRCV: DMII, HTA
 - ACxFA (Sintrom i Digoxina); portadora de marcapasos 
 - Asma
 - Insuficiencia renal crónica
 - Hipertiroidismo
 - Anémia
 - Insuficiencia venosa

Antecedentes familiares: hermano con pénfigo vulgar 

Anamnesis: Paciente que reconsulta varias veces durante aproximadamente un mes a urgencias y AP por brote de vesículas, costras y ampollas en tronco y cabeza que producen prurito, escozor y dolor. Se acompañan de astenia y no refiere síndrome febril. Inicialmente se tratan con antibioterapia tópica y sistémica y cremas para eccema sin resolución y que evolucionan afectando mucosas.

Exploración: lesiones planas eritemato-marronáceas en tronco y cuero cabelludo. No hay ampollas ni vesiculas. 

Pruebas complementarias:
 - Analítica: bicitopenia
 - Mielograma: normal 
 - Biopsia: diagnóstico Penfigo Vulgar
 - TAC body: Sin lesiones sospechosas de malignidad

Enfoque familiar y comunitario

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Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

La anamnesis y las lesiones, y como estas respondieron a los tratamientos instaurados inicialmente, alertaron al MAP de la posibilidad de estar delante de una enfermedad potencialmente grave, por lo que se activaron de forma preferente las pruebas necesarias y la derivación al especialista.

Diagnóstico diferencial:

۔ Autoinmunes: penfigoide ampolloso, pénfigo vulgar, dermatitis herpetiforme, penfigoide cicatricial, dermatosis IgA lineal.

۔ Infecciones: impétigo, herpes.

۔ Erupciones farmacológicas: Síndrome Stevens-Johnson, NET.

۔ Hereditarias: epidermólisis ampollosa hereditària.

۔ Inflamatorias: picaduras, dermatitis alérgicas, eccema dishidrótico, fitofotodermatitis.

۔ Neoproliferativas: micosis fungoide, síndrome paraneoplásico.

۔ Sistémicas

Tratamiento y planes de actuación

Corticoterapia tópica y sistémica (1-2 mg/kg/dia) para los brotes. Dosis inferiores de mantenimiento.  
Inmunosupresores: Azatioprina

Evolución

Tras el resultado de las pruebas complementarias y la visita en dermatología se diagnosticó Pénfigo Vulgar y se descartaron otras causas sistémicas graves como las neoplasias. Se instauró el tratamiento adecuado con corticoterapia y inmunosupresores y la clínica cutánea fue mejorando lentamente pero la paciente presentó una hepatitis secundaria a Azatioprina por lo que precisó reajuste de dosis del inmunosupresor. Durante los meses siguientes y hasta la actualidad la paciente presenta estabilidad clínica, con mínimas lesiones cutáneas y dolor controlado.   

Las lesiones cutáneas no siempre son eccemas, hay que ir más allá. En primaria somos puerta de entrada y tenemos que estudiar al paciente de manera integral y tener en cuenta que las lesiones epiteliales pueden formar parte de una patología sistémica. Además debemos saber donde y cuándo derivar.