Comunicaciones: Casos clínicos

Overlap esclerosis sistémica y polimiositis: a propósito de un caso (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Mixto.

MOTIVOS DE CONSULTA

Pérdida ponderal importante, artromialgias generalizadas.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Mujer de 60 años de edad con antecedentes familiares de cáncer de páncreas, sin hábitos tóxicos ni tratamiento habitual, que es derivada a medicina interna para valoración por pérdida súbita de peso, presencia de ANA positivos y aumento de transaminasas. De su sintomatología destaca deterioro del estado general, artromialgias generalizadas, parestesias, raynaud de 2 años de evolución, sequedad ocular, nasal y bucal y sensación de pirosis y reflujo gastroesfágico con disfagia a sólidos y a líquidos, sin rash malar ni fotosensibilidad.

En la exploración se observó afilamiento de comisura bucal, teleangiectasias en zona del escote, dedos fríos y afilados con piel difícil de pellizcar y limitación de movilidad de metacarpofalángicas.

De las pruebas complementarias la espirometría evidenció un síndrome restrictivo ligero, la pH metría reflujo ácido patológico en supino y la RX de tórax discreta fibrosis en bases pulmorares. En las pruebas de laboratorio destaca bilirrubina total 1.59 mg/dl, GOT 80 U/L, GPT 48U/L, CPK 1543 UI/L, LDH 516 UI/L y VSG 23.

Enfoque familiar

El diagnóstico supuso un acontecimiento vital estresante para la paciente, realizamos intervención de apoyo, recabando información sobre asociación especializada y analizando su entorno social.

Desarrollo

Se diagnosticó de esclerosis sistémica en su forma difusa por presentar criterio clínico mayor (engrosamiento, retracción e induración simétrica de piel de dedos, cara, cuello y abdomen) y criterios menores como reflujo gastroesofágico. Al presentar artromialgias generalizadas y LDH, CPK y GOT elevadas se realizó estudio autoinmune de polimiositis resultando positivo.

La paciente fue diagnosticada de Síndrome overlap esclerosis sistémica difusa y polimiositis.

El diagnóstico diferencial incluye enfermedades autoinmunes sistémicas como lupus, cirrosis biliar primaria, Sögren o enfermedad mixta de tejido conectivo.

Tratamiento

Se instauró tratamiento con nifedipino, omeprazol y domperidona.

Evolución

Favorable, sigue revisiones en Medicina Interna.

CONCLUSIONES

Las enfermedades autoinmunes sistémicas  (EAIS) son un conjunto de afecciones clínicamente heterogéneo que requieren un abordaje diagnóstico y terapéutico multidisciplinario, incluyendo Atención Primaria.

Es relativamente frecuente en estos enfermos el solapamiento (OVERLAP) entre EAIS, siendo las asociaciones más frecuentes entre lupus, esclerosis, polimiositis y artritis.

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