Comunicaciones: Casos clínicos

Pénfigo herpetiforme (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención primaria y hospitalaria

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Lesiones dérmicas en tronco redondeadas con halo eritematoso sobreelevadas y pruriginosas, que a lo largo de los días van evolucionando a ampollas y luego a costras

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: No alergias medicamentosas. Miopía magna

Anamnesis: Mujer de 50 años que acude a consulta por pequeñas lesiones en región periumbilical que fueron aumenrtando de tamaño, posteriormente fueron extendiéndose por la espalda y el abdomen. A lo largo de varias consultas en el espacio de 15 días las lesiones evolucionan a lesiones redondeadas con halo eritematoso sobreelevado que van palideciendo en el centro, formándose luego ampollas sobre fondo eritematoso en piernas y en todo el tronco, para finalmente aparecer lesiones costrosas con menos eritema.

Exploración: Resto de la exploración normal

Pruebas complementarias: Hemograma: Hemoglobina: 11.7; Leucocitos: 15.000 con 73% de Eosinófilos; Plaquetas: 466.000. Coagulación: Actividad de Protombina: 68%. Bioquímica: LDH: 503mg/dl; Proteínas totales: 4.3g/dl; C3: 54mg/dl; C4: 9.61mg/dl; PCR: 3.57mg/dl, resto normal. Serología vírica negativa. Autoinmunidad negativa. 

Biopsia cutánea: Pénfigo herpetiforme.

Enfoque familiar

Sin antecedentes de interés

Desarrollo

Juicio clínico: Pénfigo herpetiforme

Diagnóstico diferencial: Toxicodermia

Tratamiento

Corticoesteroides e inmunomoduladores

Evolución

Tras varios meses con diversos tratamientos inmunomoduladores la paciente presenta una evolución refractaria al tratamiento, presentando anemización progresiva con componente hemolítico. Mejora clínicamente con Plasmaféresis y se decide tratamiento con Rituximab. En la tercera dosis realiza sepsis por E. Coli con coagulación intravascular diseminada grave con amputaciones de falange de ambas manos y amputación de ambos miembros inferiores supracondílea por isquemia. Durante el tratamiento con Interferon alfa sufre nueva progresión por lo que se decide volver a tratar con Rituximab. Tras este último brote y varios ingresos la paciente comienza a mejorar con tratamiento inmunomodulador y corticoides hasta conseguir estabilizar la enfermedad. Actualmente la paciente se encuentra asintomática con dosis de Prednisona de mantenimiento de 10mg con seguimiento desde nuestra consulta de Atención Primaria

CONCLUSIONES

La importancia del seguimeinto de las patologías que presentan nuestros pacientes, ya que en este caso la evolución de las lesiones nos hace pensar que no estamos ante un caso de intoxicación como se pensó el primer día

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