Atención Primaria.

Caso multidisciplinar.

Enfoque individual

Varón de 62 años, sin alergias medicamentosas conocidas. No hipertensión, no dislipemia. DM II, tratada con repaglinida, sitagliptina, metformina y lantus 16 UI.
Consulta por aparición progresiva de 5 lesiones ampollosas pruriginosas desde hace 5 días.
En la exploración, presenta lesiones de alrededor de 1 cm de diámetro sin eritema perilesional en brazos y abdomen. Signo de Nikolski negativo. Sin afectación de mucosas.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Se plantea diagnóstico diferencial entre dermatosis ampollosa, impétigo ampolloso o picaduras por el escaso número de lesiones. 

Tratamientos y planes de actuación

Se inicia tratamiento con prednisona 10 mg diarios y mupirocina tópica y se deriva a Dermatología.

Evolución

En Dermatología objetivan lesiones en fase de pápulas-placas erosivocostrosas, por lo que no procede biopsia.   
Un año después, nuevo episodio con dos ampollas de 3 cm de diámetro de 20 días de evolución. Se realiza biopsia cuyos resultados muestran una dermatitis espongiótica en relación a dermatofitosis, no se realiza inmunofluorescencia por no estar indicada.

El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad autoinmune adquirida que afecta a mayores de 60 años. Se desarrollan autoanticuerpos contra dos proteínas que promueven la adherencia entre epitelio y estroma de los hemidesmosomas del epitelio estratificado. Aparecen ampollas tensas y pruriginosas con signo de Nikolski negativo. Puede darse una fase prodrómica con erupción utricariforme. Entre posibles desencadenantes se encuentran fármacos, radiación y vacunas.

Se ha señalado a los inhibidores de la DPP4 como posibles causantes. Muchas células cutáneas expresan DPP4. Su inhibición produce alteraciones antigénicas en la membrana basal de la epidermis, promueve la captación de linfocitos y activa proteasas.

Además de la retirada del fármaco, el tratamiento consiste en esteroides tópicos (clobetasol) más dapsona, doxiciclina, azatioprina o metotrexate. En casos refractarios, puede ser necesario recurrir a inmunoglobulinas iv, inmunoadsorción y agentes biológicos como rituximab.

Aunque en nuestro caso se descartara el PA, conviene tenerlo en cuenta cuando consulte un paciente en tratamiento con iDPP4 presentando lesiones ampollosas, dada la gran prevalencia de consumo de estos fármacos en nuestro entorno