XXXV Congreso de la semFYC - Gijón
del 11 al 13 de junio 2015
Servicio de Urgencias
Caso multidisciplinar
Paciente de 75 años que acude por presentar un cuadro de pérdida de fuerza progresiva de tres semanas de evolución en miembros inferiores, acompañado de parestesias y disestesias.
Enfoque individual
Alérgica a sulfamidas, cefalosporinas y betalactámicos. Hipotiroidismo, Asma bronquial, VHB y Neumonía eosinófila en enero del 2007.Acude por un cuadro de pérdida de fuerza progresiva de tres semanas de evolución en miembros inferiores, acompañado de parestesias y disestesias. Exploración Física: Hipoalgesia en territorio C5-C6-C8 en miembro superior izquierdo. Hipoalgesia L1-L2-L3 miembro inferior derecho. RCP: indiferente. Aquíleos abolidos. Hiperreflexia biciptal, tricipital y menos rotulianos. Nivel funcional al ingreso dependiente para las actividades de la vida diaria. Pruebas complementarias más destacadas: Presenta ANCA MPO +. ENG-EMG: polineuropatía subaguda sesitivo-motora axonal y ausencia de respuesta tardía fundamentalmente en miembros inferiores. Biopsia nervio peroneo: vasculitis necrosante con infiltración eosinofílica compatible con Sd- Churg-Strauss..
Desarrollo
Polineuroparia subaguda secundaria a vasculitis necrotizante tipo Churg-Strauss
Diagnosticos diferencial con enfermedades desmilinizantes, infeccionas y otros tipo de vasculitis sistémicas
Tratamiento
Se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida intravenosa, teniendo que ser retirada por presentar síndrome confusional agudos secundario a hiponatremia severa dilucional y ser sustituido por otro tipo de inmunosupresor: azatioprina. Posteriormente recibió 2 bolos de Rituximab (antiCD20).
La paciente en la actuliadad presenta un nivel funcional: Independiente para la mayoría de las actividades de la vida diaria
Evolución
La paciente durante el tratamiento presentó dependencia total para las acciones de la vida diaria, y en la actualidad es totalmente indenpendiente
Las manifestaciones neurológicas están presentes en la tercera parte de los pacientes VCS al comienzo de la enfermedad y alcanzan el 75% durante su evolución. Se afecta en un 75% el sistema nervioso periférico y su expresión fundamental es la mononeuritis múltiple o neuropatía difusa asimétrica. El nervio más frecuentemente afectado es el peroneo y su biopsia muestra infiltrado eosinófilíco y linfocitario. Pronóstico a los 5 años es del 5%, pero con la introducción de tratamiento esteroideo e inmunosupresores se ha incrementado la supervivencia en torno 60-70%. Las tasas de remisión se sitúan entre 81-92% aunque el 26-28% pueden recidivar