XXXIV Congreso de la semFYC - Gran Canaria
del 12 al 14 de junio 2014
ÁMBITO DEL CASO
Atención Primaria
Caso multidisciplinar.
MOTIVOS DE CONSULTA
Placas urticariformes y lesiones purpúricas en MMII.
HISTORIA CLÍNICA
Enfoque individual
Antecedentes personales: Sin enfermedades conocidas, no toma ningún fármaco, no convive con animales. Trabaja como mozo de almacén.
Anamnesis: Mujer de 29 años que, estando previamente asintomática, inicia un cuadro en Julio de 2013 de lesiones cutáneas en forma de placas urticariformes en cara posterior de ambas EEII, asociado a lesiones purpúricas que afectan a la zona gemelar de ambas piernas. Unos días después empieza con sensación de parestesias en MID junto con dolor y tumefacción de tobillo derecho que se resuelven de forma espontáneo. De la misma forma ha presentado episodios autolimitados de tumefacción en orejas, codos, muñecas, manos, rodillas y pies sin causa aparente y autolimitadas. No ha tenido fiebre en ningún momento.
Exploración: ACP: sin hallazgos, ORL: no edema de úvula, placas urticariformes y lesiones purpúricas en MMII.
Pruebas complementarias: Analitica (Destaca): PCR: 0.6. ANA, ANCA, SM, RO, LA DNA, todos negativos. Borrelia, VHB, VHC, VIH todos negativos. C-1 Esterasa inhibidor actividad: 11%.EMG de MMII: normal. Rx Torax: normal.
Enfoque familiar
Sin antecedentes familiares de interés.
Desarrollo
Juicio clínico: Angioedema Hereditario.
Diagnóstico diferencial: Angioedema crónico idiopático, angioedema adquirido y angioedema por alergia alimentaria.
Tratamiento
Tratamiento: Tratamiento antihistamínico.
Evolución
La paciente es tratada con antihistamínicos y corticoides tópicos sin mejoría clínica. Ingresa en Medicina Interna siendo diagnosticada de urticaria. Ante la persistencia de la clínica desde AP se contacta con servicio de Reumatología y de Alergología. Desde AP se solicitan pruebas complementarias previa a valoración en consulta de Alergología.
CONCLUSIONES
El angioedema hereditario (AEH) es una raraenfermedad hereditaria caracterizada por tumefacciones recurrentes (edemas) de la piel, las mucosas y los órganos internos. Tiene carácter autosómico dominante. La causa del AEH es una carencia del inhibidor de la esterasa C1 (INH C1).
Las consultas por problemas dermatológicos en Atención Primaria son bastante frecuentes. Es importante reflexionar en relación a este tipo de entidades, sobre todo cuando nos encontremos con episodios urticariformes recurrentes y que se acompañan de otras alteraciones sistémicas.