Atención primaria

Caso multidisciplinar

Anemia normocítica normocrómica de larga evolución. 

Enfoque individual

Mujer, 54 años sin antecedentes de interés. Asintomática, con anemia crónica tras miomectomía, que no mejora a pesar de tratamiento marcial. Una vez descartada patología ginecología y digestiva, se solicita proteinograma donde se detecta banda monoclonal IgA-Lambda derivándose a Hematología para estudio. 

Estudio de extensión en Hematología: proteinograma con componente monoclonal IgA-Lambda y proteinuria de Bence-Jones, Lambda libre 248mg/L, serie ósea, ecocardiograma y PAAF de grasa abdominal normales.  

Debido al alto riesgo de progresión por ratio κ/λ alterado (0,004), se decide seguimiento estrecho, permaneciendo estable durante 3 años. 

Enfoque familiar

Nivel Socioeconómico V. Fase de disolución del ciclo vital familiar. 

Desarrollo

Juicio clínico: Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) IgA-Lambda con riesgo de progresión a  amiloidosis sistémica AL o Mieloma múltiple (MM).

Diagnóstico diferencial. GMSI IgA-L, MM, plasmocitoma. Síndrome linfoproliferativo, amiloidosis. 

Tratamiento

Seguimiento con controles analíticos cada 2 meses.

Evolución

La paciente se mantuvo estable de la GMSI durante los 3 primeros años. Como único síntoma presenta parestesias en manos con leve pérdida de fuerza e inestabilidad al caminar.

Analítica de control: progresión del Ratio κ/λ, repitiéndose estudios de extensión. PAAF de grasa abdominal compatible con amoloidosis AL, médula ósea con infiltración de 17-20% de células plasmáticas monoclonales lambda y neuroapraxia bilateral del mediano secundario a amiloidosis.

Es diagnosticada de amiloidosis AL asociada a MM IgA-Lambda R-ISS1 por lo que se inició tratamiento poliquimioterápico con CyBorDex (Ciclofosfamida, Bortezomib, Dexametasona) con posterior trasplante autólogo de médula ósea para intensificación de respuesta.

El proteinograma es el método de elección para la detección de GMSI siendo un método semicuantitativo de análisis de proteínas. La medida de la concentración de las cadenas libres en suero y el ratio κ/λ (fuera de 0,26-1,65) tienen valor pronóstico de evolución hacia MM. La confirmación de la progresión se realiza con un porcentaje de células plasmáticas en MO >10%.  Los mielomas asintomáticos progresan a sintomáticos con una latencia de 1-3 años.

Por tanto, en el seguimiento de una anemia crónica debería solicitarse un proteinograma para descartar patología hematológica.