XXXVIII Congreso de la semFYC – Barcelona

del 10 al 12 de mayo de 2018

Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome de Dandy-Walker (Póster)

ÁMBITO DEL CASO

Servicios de urgencias.

Caso multidisciplinar


MOTIVO DE CONSULTA

Síndrome confusional agudo y fiebre.


HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales:

- Etilismo crónico severo, con varios intentos ineficaces de deshabituación.

- Hipotiroidismo.

- Dos hijos sanos. 

Anamnesis: mujer de 58 años que consulta por malestar general y febrícula de 48 horas de evolución. Refiere síncope, sin pródromos previos, con relajación de esfínteres, amnesia retrógrada y agitación posterior.

Exploración: mal estado general, bajo nivel de conciencia, desorientada en las tres esferas, febril 38.5, palidez cutáneomucosa, normotensa, sin clara focalidad neurológica, no rigidez de nuca. Auscultación cardiorespiratoria: tonos rítmicos, sin soplos. Murmullo vesicular disminuido en hemitórax derecho.

Pruebas complementarias: 

- Analítica: leucocitosis con neutrofilia, macrocitosis, trombopenia leve. Resto normal. 

- Rx tórax: imagen de condensación en pulmón derecho.

- Ante la sospecha de meningoencefalitis se solicita:

  • TC craneal: Variante de la normalidad Dandy Walker con agenesia total de vermis, dilatación quística del cuarto ventrículo, fosa posterior agrandada con elevación de la tórcula, seno transverso y seno recto.
  • Punción lumbar: valores dentro de la normalidad con cultivo negativo y PCR vírica negativa.

Enfoque familiar

Familia nuclear simple en etapa de contracción (etapa IV). Bajo nivel sociocultural. Dado del componente genético de la patología se les ofrece a los hijos realizar RM para valorar si tienen la misma malformación, aceptan.

Desarrollo

Juicio clínico:

- Síndrome Dandy Walker en adulto asintomático.

- Síndrome confusional agudo multifactorial.

Diagnóstico diferencial: síndrome confusional agudo por patología infecciosa y/o deprivación etílica. 

Tratamiento

Mejoría clínica tras antibioterapia y medidas de soporte.

Evolución

Al alta se solicita RM, seguimiento por Médico de Cabecera y Medicina Interna. 


CONCLUSIONES

El Síndrome de Dandy Walker es una dilatación quística del cuarto ventrículo con diversos grados de alteración del vermix cerebeloso e hidrocefalia supratentorial que aparece en la infancia aunque puede detectarse en la edad adulta. 

Es de origen genético o por exposición durante el embarazo a infecciones o a alcohol.

La sintomatología puede ser diversa, mareos e inestabilidad que limitan la calidad de vida de los pacientes.

Desde el punto de vista del Médico de Familia el conocer que la paciente sufre de esta patología hará que no sólo le apoye a nivel clínico sino que también sea un apoyo sociofamiliar dada la importancia que en muchas ocasiones conlleva esta patología en todos los ámbitos.


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2024; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Villalba Benavent, Cristina
CS El Porvenir. Sevilla
Amodeo Arahal, Maria Cristina
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
Rodríguez White, Sara Alicia
CS El Porvenir. Sevilla