Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome de Löfgren con afectación parotídea como forma de presentación de una sarcoidosis (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria

Caso multidisciplinar.

MOTIVOS DE CONSULTA

Eritema nodoso, artritis, tumefacción parotídea

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: Fumadora

Anamnesis: Mujer 30 años consulta por presentar hace  una semana  inflamación de tobillos . Después fiebre, eritema nodoso y tumefacción parotídea bilateral.

Exploración : 38ºC , tumefacción parotídea bilateral dolorosa , edemas bimaleolar  y nódulos  pretibiales eritematosos inflamatorios bilaterales.

Pruebas complementarias:  Hemograma y bioquímica normal  salvo FR 317, ASLO 407 , PCR 12. GOT 56, GPT 89, GGT 68, FA 348. Mantoux,serología hepatitis y parotiditis negativa. Rx tórax: adenopatías hiliares bilaterales , paratraqueal derecha y patrón intersticial difuso 

Enfoque familiar

Familia bien estructurada, casada, economista, desea embarazo. Nivel socio-cultural medio.

Desarrollo

Juicio clínico: La clínica sugiere SARCOIDOSIS. La presentación más habitual es Síndrome de Löfgren: fiebre, eritema nodoso, adenopatías hiliares y artritis . Menos frecuente: Síndrome de  Heerford-Waldenström: fiebre, agrandamiento parotídeo, uveitis y parálisis facial. La afectación glandular, rara (6%), confiere peor pronóstico.

Diagnóstico diferencial:  Tuberculosis, Histoplasmosis, Fibrosis pulmonar idiopática, Sífilis, Neumonitis, Linfoma, Asbestosis.

Identificación problemas: La sarcoidosis debe ser descartada en un paciente con eritema nodoso. Derivada a neumología se completa estudio y confirma el diagnóstico sospechado: Sarcoidosis estadio II.

Tratamiento

Inicialmente se pautó tratamiento con corticoides y después asociaron inmunosupresores. Finalmente oxigenoterapia  domiciliaria.

Evolución

Inicialmente respondió al tratamiento corticoideo. Recidiva tres años después con deterioro de función pulmonar. Se asoció Metotrexato .Estable durante ocho meses. Nueva recidiva a los dos años precisando aumento de dosis y tratamiento con azatioprina y cloroquina. Por su deseo de embarazo se retiró tratamiento inmunosupresor. Consiguió gestación pero avanzó a estadio fibrótico con insuficiencia respiratoria crónica hipercápnica precisando oxigenoterapia domiciliaria indefinidamente. Mediante cesárea tuvo un hijo sano. Posteriormente sufrió deterioro progresivo de función pulmonar sin respuesta a inmunosupresores y se propone para trasplante pulmonar. Rechazada por bullas gigantes en vértice colonizadas por micetoma en TAC .Falleció por infección pulmonar que precipitó un fallo multiorgánico 

CONCLUSIONES

Es fundamental una buena historia clínica, anamnesis y exploración para poder orientar correctamente el diagnóstico diferencial.

El médico de familia tiene una visión completa y continuada del paciente que permite valorar factores que influyen en el pronóstico y evolución de su enfermedad.

Autores