Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome de Marfan y dolor torácico (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Servicio de urgencias y atención primaria

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Episodio presincopal, dolor torácico y cortejo vegetativo

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales:

- Síndrome de Marfan. Vértigo periférico. Neuropatía cubital izquierdo. Osteoporosis. Insuficiencia venosa

- Intervenciones quirúrgicas: Colecistectomía. Facoexeresis. Cesárea. Prolapso vesical.

- Tratamiento: Vesicare. Daflon. Omeprazol

Anamnesis:

Mujer de 55 años de edad que avisa a su médico de atención primaria por presentar cuadro presincopal, asociado a dolor torácico y cortejo vegetativo, dadas las características de la paciente se decide derivarla al servicio de urgencias del hospital de referencia, a su llegada a dicho servicio se encuentra inestable hemodinámicamente.

Exploración Física:

- Pálida. Sudorosa. Estuporosa. Obesidad. Hábito marfanoide.

- Auscultación cardiaca rítmica a 80 latidos por minuto, con soplo diastólico en foco aórtico.

- Auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado.

- Abdomen blando, depresible, sin signos de irritación peritoneal

- No edemas en EEII. Pulsos periféricos presentes y simétricos

Pruebas complementarias:

- Bioquímica: Creatin Cinasa 544. Troponina 462

- Hemograma: Hemoglobina 11, 1

- Coagulación: Normal

- Radiografía de tórax: Ensanchamiento mediastínico 

- ECG: Ritmo sinusal a 80 latidos por minuto. Hemibloqueo Anterior izquierdo

- Angio-TAC torácico: Disección de aorta tipo A que se extiende desde la aorta ascendente hasta 4 centímetros por encima de la bifurcación de las iliacas, saliendo únicamente el tronco celiaco de la luz falsa.

Enfoque Familiar

Vive en zona urbana. Casada con dos hijos, con buen apoyo familiar. Trabaja como funcionaria

Desarrollo

Juicio clínico: Disección de aorta tipo A

Diagóstico diferencial: 

- Disección de aorta

- Aneurima de aorta

- Infarto agudo de miocardio

Tratamiento

Tratamiento: Cirugía emergente tipo Bentall-Bono (sustitución de raíz y aorta ascendente con reimplante de coronarias)

Planes de actuación:

- No realizar esfuerzos físicos al menos en 3 meses

- Dieta sin sal y baja en grasas

- Tratamiento antihipertensivo

- Tratamiento anticoagulante

- Profilaxis antibiótica de endocarditis infecciosa

- Revisiones periódicas en cirugía cardiaca

Evolución

La paciente presenta buena evolución. Presenta una estabilización progresiva, siendo dada de alta.

En la actualidad realiza controles con su médico de atención primaria, así como revisiones periódicas con cirugía cardiaca.

CONCLUSIONES

Importancia de tener en cuenta desde atención primaria las posibles complicaciones que nuestros pacientes pueden presetar dados sus antecedentes personsales, así como valorar los posibles diagósticos diferenciales.

Control de los factores de riesgo cardiovascular, así como educación sanitaria de los pacientes desde atención primaria.

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