Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome de PFAPA: diagnostico y tratamiento en Atención Primaria (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Ámbito del caso: Atención Primaria.

Caso multidisciplinar.

MOTIVOS DE CONSULTA

Episodios recurrentes de fiebre elevada, faringoamigdalitis exudativa y adenopatias cervicales.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: sin antecedentes personales de interés. No AMC.

Anamnesis: niño de 4 años, desde hace 8 meses presenta episodios recurrentes (una vez al mes) de fiebre elevada (39-40C), faringoamigdalitis exudativa y adenopatias cervicales. Con tratamiento con antibioticos sin presentar mejoria. El niño esta asintomatico entre los episodios y tiene un desarrollo normal para su edad.

Exploracion fisica: TA:116/61mmHg, FC:154lpm, Sat02:98%, T:39,4C, Peso:17,2Kg. BEG, bien hidratado y perfundido. Piel: normal, ACP:normal, Abdomen:normal, ORL:hipertrofia amigdalar con exudados, adenopatias cervicales no dolorosas.

Pruebas complementarias:leucocitos 17090 (neutrófilos 83.0%), PCR 109.6 mg/l, cultivo de exudado faringoamigdalar negativo para Streptococcus pyogenes (varios frotis faringeos negativos), serologia de inmunoglobulinas M para virus del Epstein Barr, virus herpes simple 1 y 6, citomegalovirus, parvovirus B19, varicela-zoster, toxoplasma, hepatitis A: negativos. Hemocultivo negativo.

Analitica en periodo asintomatico: leucocitos 8260 (neutrofilos 47.4%), VSG 12.0 mm, Ac. antiestreptolisina O 8.0 UI, PCR <1mg/l, inmunoglobulinas: IgG, IgA,IgM e IgE normales.

Enfoque familiar

Enfoque familiar y comunitario: vive con sus padres y hermana sanos. Barrio de nivel socio-cultural bajo

Desarrollo

Juicio clinico: coincidiendo con nuevo episodio se inicia tratamiento con corticoide oral, presentando resolucion de fiebre en 2 horas y el resto de sintomas en 48 horas. Dicha respuesta fue comprobada en episodios posteriores, lo que sugiere un sindrome de PFAPA.

Diagnostico diferencial: amigdalitis de repeticion de causa infecciosa, neutropenia ciclica, fiebre mediterránea familiar, sindrome de hiper IgD, otros.

Identificacion de problemas: episodios periodicos de fiebre alta, faringoamigdalitis y adenopatia cervical con mala respuesta al tratamiento convencional deben alertar sobre el sindrome de PFAPA.

Tratamiento

Corticoterapia, orientacion familiar y otros.

Evolución

Favorable, en los ultimos episodios la sintomatologia remitio con corticoterapia oral

CONCLUSIONES

El sindrome de PFAPA es una condicion relativamente frecuente en la poblacion pediatrica, la importancia de conocer su curso benigno, autolimitado y saber que no hay secuelas identificadas deben establecer las estrategias de tratamiento para el alivio oportuno de los sintomas y el uso adecuado de antibioticos en la consulta de Atencion Primaria.

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