Atención Primaria

Fiebre elevada de 4 días de evolución.

Enfoque individual

Niño de 4 años, acude a urgencias por fiebre elevada de 4 días de evolución asociada a importante odinofagia, hipertrofia de cornetes con rinorrea, en tratamiento con AINES notando mejoría de los síntomas. Refiere recurrencia mensual de faringoamigdalitis desde los 15 meses. No antecedentes familiares ni personales de interés. Adecuado desarrollo pondero-estatural y psicomotor. Vacunación adecuada, sin reacciones adversas de importancia a medicamentos.

Exploración y Pruebas complementarias:

Tª 39.5 &Ordm;C. TA: 100/52. Boca: gingivoestomatitis aftosa que abarca el vestíbulo dde la boca con faringe hiperémica, adenopatías cervicales, no otros hallazgos. Analítica: reactantes de fase aguda elevados con neutrofilia y cultivo faríngeo sin hallazgos patológicos.

Enfoque familiar

Familia nuclear donde conviven padre, madre y dos hijos.

Desarrollo

Síndrome de PFAPA.

Diagnóstico Diferencial:

Se define fiebre recurrente como tres o más episodios de fiebre de duración variable en un periodo de 6 meses separados por intervalos libres de síntomas. El diagnóstico diferencial incluye; Fiebres periódicas monogenéticas infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes y síndromes autoinflamatorios.

Tratamiento

Inicial: Amoxiclina/calvulanico+ esteroide nasal con mejoría y afebril. Tras este episodio tuvo varios cuadros recurrentes de fiebre en algunos casos acompañados de rash cutáneo macular de predominio en extremidades con excelente respuesta a metilprednisolona.

Evolución

 Ante la recurrencia de episodios febriles se realiza adenoamigdalectomía tras lo cual hubo remisión completa de los cuadros febriles.

El síndrome PFAPA es relativamente frecuente en la población pediátrica, Su curso es benigno, y no se han descrito secuelas. Se sospecha etiología inmune. Cursa con brotes de fiebre recurrente desde la primera infancia, aunque puede desaparecer con la edad. El individuo permanece asintomático entre episodios. No afecta al crecimiento ni al desarrollo, siendo el único hallazgo constante la fiebre, se presentan con menos frecuencia las adenopatías (80%), la faringitis o aftas (65%). El tratamiento de elección se basa en corticoides orales. Existen artículos en los que se propone Cimetidina como alternativa terapéutica, por sus propiedades inmunomoduladoras. Mientras que existe controversia respecto a la amigdalectomía.