Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome de POEMS: a propósito de un caso (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Mixto; En Atención Primaria y Atención Especializada.

Caso multidisciplinar

 

MOTIVOS DE CONSULTA

Paciente que consultó en múltiples ocasiones en Atención Primaria. Inicialmente, consultó por molestias abdominales tipo dispepsia, por lo que se inició estudio analítico y abdominal que motivó ser derivada a hematología por trombocitosis. Posteriormente la paciente consultó de nuevo por  parestesias en extremidades inferiores, iniciándose estudio neurológico.

 

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: sin AMC, hábitos tóxicos ni antecedentes patológicos de interés.

Anamnesis: Mujer de 64 años que consultó por dispepsia y sensación de plenitud abdominal. Posteriormente, tras estudio analítico y abdominal, la paciente presentó parestesias distales en extremidades inferiores que iban en aumento en cuanto a duración.

Exploración física: A exploración abdominal se palpaba hepatomegalia indolora de 1cm, y a la exploración neurológica únicamente destacaba hipopalestesia de EEIIs.

Pruebas complementarias: Ecografía abdominal destacando hepatoesplenomegalia y analítica con trombocitosis 516000 (previas normales). En hematología analítica con trombocitosis 716000, TAG 294mg/dl, Fe 47, ferritina 13,1; vitamina B12 109, ácido fólico 8.98. PCR normal, FR normal. Estudio genético sin gen de fusión BCR/Abl, normalidad en estudio de JAK2, pendiente de cromosoma filadelfia. EMG con polineuropatía sensitivo-motora de características desmielinizantes. Para estudio etiológico se realizó analítica con hipertrigliceridemia, marcadores tumorales negativos, serología VIH negativa, hipotiroidismo subclínico, ACTH y Hb glicada normales, banda monoclonal de IgG lambda en proteinograma, estudio de LCR normal, cortisoluria normal pero con proteinuria de BenceJones, además de osteopenia en seriada ósea.

 

Desarrollo

Tras valorar conjuntamente la clínica y las pruebas realizadas, se orientó como probable síndrome de POEMS ya que cumplía dos criterios mayores (banda monoclonal y polineuropatía) y tres menores (organomegalia, trombocitosis y endocrinopatía).

 

Tratamiento

Inmunoglobulinas

 

Evolución

Durante su ingreso hospitalario para tratamiento, la paciente presentó IAMEST anterior Killip I con implantación de stent coronario. Actualmente la paciente se encuentra estable cardiacamente, con alteración de la marcha y deambulación asistida por evolución de su polineuropatía.

 

CONCLUSIONES

El síndrome de POEMS es una entidad multisistémica rara que incluye neuropatía periférica, organomegalia, alteraciones endocrinas, cutáneas y discrasia de células plasmáticas con proteína M monoclonal, pero no todos los componentes tienen que estar presentes inicialmente, lo que retrasa y dificulta el diagnóstico.

 

 

 

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Comunicaciones y ponencias semFYC: 2024; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Pons Mulleras, Gloria
ABS-4 Riu Nord - Riu Sud. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona

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López Rodríguez, Begoña
ABS-4 Riu Nord - Riu Sud. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona

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Martínez de Lagrán Soria, Maialen
ABS-4 Riu Nord - Riu Sud. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona

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Danelutto, Sabrina
ABS-4 Riu Nord - Riu Sud. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona

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Escofet Peris, Marina
ABS-4 Riu Nord - Riu Sud. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona

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Mourelle Varela, Roberto
ABS-4 Riu Nord - Riu Sud. Santa Coloma de Gramenet. Barcelona

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