XXXVII Congreso de la semFYC – Madrid

del 4 al 6 de mayo 2017

Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome de Poems (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención primaria

Caso multidisciplinar

 

MOTIVOS DE CONSULTA

omalgia izquierda, inestabilidad a la marcha y disminución de fuerza en miembros inferiores

 

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: No AMC, sin hábitos tóxicos. HTA, parotiditis, osteopenia, trastorno ansioso-depresivo y déficit de memoria leve.

Anamnesis: mujer de 76 años consulta por omalgia izquierda de características mecánicas y leve sensación de inestabilidad a la marcha no demostrada en exploración física. Realiza tratamiento médico con leve mejoría del dolor. Días después la paciente refiere sensación inespecífica que algo va mal, reaparece omalgia con dolor en cadera y rodilla izquierdas. En la exploración física presenta poca masa muscular de quadriceps, fuerza 4/5 en izquierdo. Resto exploración neurológica normal. En dos meses aparece disminución de fuerza en extremidades inferiores progresiva, con parestesias distales y disminución sensibilidad plantar. Dificultad para la deambulación y subir escaleras por lo que se deriva a urgencias y es ingresada para estudio.

Exploración física: adenopatías laterocervicales y supraclaviculares indoloras. Pérdida de fuerza bilateral distal 3/5. Hiporeflexia generalizada. Marcha inestable, lateralización a izquierda e imposibilidad de mantenerse de pie sin ayuda.

Pruebas complementarias: analítica: banda monoclonal IgG kappa y hiperglucemia. Biopsia ganglionar muestra enfernedad de castleman forma hialino-vascular. TC con adenopatías axilares, tronco celíaco, retroperitoneales e inguinales. Electromiograma: polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante severa en extremidades inferiores y superiores. Seriada ósea lesión en cuello de escápula izquierda, lítica con margenes esclerosos confirmada con PET. Biopsia medular sin alteraciones.

 

Enfoque familiar

Casada. Buena relación familiar con el marido, hijos y nietos. Nivel socio-cultural medio

 

Desarrollo

Las pruebas complementarias muestran el diagnóstico de enfermedad de castleman hialino-vascular y sindrome de POEMS incompleto (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, banda monoclonal, alteraciones de piel)

Diagnóstico diferencial: poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

Identificación problema: patología poco frecuente y de difícil diagnóstico

 

Tratamiento

Corticoterapia, siltuximab, rehabilitación a domicilio y férulas antiequino. Soporte emocional a domicilio.

 

Evolución

Tres meses después, moviliza las cuatro extremidades excepto flexión dorsal y plantar de pies. Recupera la fuerza, mantiene bipedestación y anda por casa con caminador.

 

CONCLUSIONES

En atención primaria conocemos a nuestros pacientes y estamos con ellos en la evolución de sus patologías. Tenemos una visión global y somos capaces de detectar signos de alarma. Debemos tener en cuenta sus sensaciones aunque no se demuestren en la exploración.

 


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2020; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Salvador Mateo, Agnès
CS Singuerlín. Barcelona
Escribano Garcia, Ana
CS Singuerlín. Barcelona
Sabater Pont, Jordi
CS Singuerlín. Barcelona