XXXIX Congreso de la semFYC - Málaga

del 9 al 11 de mayo de 2019

Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome de POEMS (Póster)

Ámbito del caso

Atención Primaria

Caso multidisciplinar

Motivos de consulta

Dorsolumbalgia  de larga evolución

Historia clínica

Enfoque individual

AP: Mujer de 57 años sin alergias medicamentosas conocidas, fumadora, fractura cúbito-radio izquierdo en infancia, fractura traumática de D7 secundaria a accidente laboral en 2007.

Tratamiento habitual: Ibuprofeno/paracetamol.

Anamnesis: Consulta por dolor dorso-lumbar de larga evolución irradiado hacia zona costal por lo que se realiza RMN que informa de aplastamiento  D7 y D10, Protusiones discales D11-D12 y D12 –L1 y como  hallazgo casual masa de 60x64mm en territorio presacro de posible contenido adiposo.

Exploración física: No Apofisalgia, dolor palpación musculatura paravertebral dorsal y lumbar. Lassegue y Bragard negativo.

Desarrollo: Se  interviene quirúrgicamente la masa presacra y la AP confirma MIELOLIPOMA RETRORRECTAL  de 6 x 7 cm. Posteriormente requirió drenaje de colección presacra en dos ocasiones. Durante el postoperatorio del segundo drenaje inicia dolor retroesternal opresivo y disnea progresiva provocando insuficiencia respiratoria y edema agudo de pulmón con derrame pleural bilateral y derrame pericárdico que requirió ingreso en la UCI.

Exploraciones complementarias:

Analítica: anemia macrocítica, trombocitosis, VSG elevado, VEGF elevado.

Inmunofijación en suero: banda monoclonal de CL l.

EMG extremidades inferiores : polineuropatia sensitivo-motora axonal severa.

Enfoque familiar y comunitario

Separada. Tiene dos hijas. Vive sola. Deambula con un bastón por inestabilidad ocasional de la marcha.

 

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Juicio clínico:  gammapatía monoclonal CL l + poli neuropatía + niveles de VEGF aumentados  + episodio de aumento del volumen extravascular: derrame pleural, pericárdico, anasarca nos plantea como diagnóstico principal un Síndrome de POEMS.

 

Diagnóstico diferencial: gammapatía monoclonal: principalmente Mieloma Múltiple y Gammapatía monoclonal de origen incierto.

Tratamiento y planes de actuación

Tratamiento y planes de actuación: Completar estudio de probable síndrome de POEMS. Actualmente sigue tratamiento sintomático de la polineuropatía con analgesia , gabapentina y tratamiento  sustitutivo de la vitamina B12 .

Evolución

Actualmente la paciente está en seguimiento con el Servicio de  Hematología y Neurología, pendiente del resultado de un mielograma.

Conclusiones (y aplicabilidad para la Medicina de Familia)

El síndrome de POEMS es un trastorno multisistémico poco frecuente y de difícil diagnóstico . El acrónimo hace referencia a la asociación de signos y síntomas que con más frecuencia se presentan en los pacientes;  Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Gammapatía Monoclonal y cambios en la piel (Skin changes).

El tratamiento  muchas veces requiere Radioterapia, Quimioterapia e incluso Trasplante medular. 


Comunicaciones y ponencias semFYC: 2024; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Duran Cifuentes, Blanca
CAP Sant Miquel. Granollers. Barcelona
Falcó Faydella, Gemma
CAP Sant Miquel. Granollers. Barcelona
Estévez Bello, Adrián
CAP Sant Miquel. Granollers. Barcelona