Enfoque individual

- Antecedentes patológicos: Enfermedad Pulmonar obstructiva crónica, Hiperplasia benigna próstata
- Anamnesis: consulta por rash maculo-papuloso generalizado. Ingreso reciente por reagudización EPOC por Gripe  A y neumonia (en tratamiento actual con Ciprofloxacino).
- Exploración: Regular estado general, deshidratación piel y mucosas, lesiones eritemato-purpúricas maculopapulares generales en cara, espalda, torax  y parte proximal de extremidades. Se decide suspender antibiótico por sospecha de reacción alérgica y control evolutivo. Tras varios dias, reacude por empeoramiento del rash con lesiones ampulosas flacidas (NICOLSKY +) asociado a fiebre, disnea, secreción conjuntival purulenta y estomatitis y lesiones genitales vesiculo bullosas. Auscultacion: hipofonesis generalizada con sibilantes espiratorios. Hemodinamicamente estable. Se deriva a urgencias hospitalarias.

Pruebas
Analítica: PCR 159,1, Procalcitonina 0,72
Gasometría (28%) p02 64, PCO 33; sat 02 93%
TC afectación parenquimatosa base izquierda (proceso inflamatorio/infeccioso)
Punch cutáneo: vesículas subepidérmica y necrosis total epidérmica. En dermis fibrosis e infiltrado crónico perivascular y necrosis de queratinocitos con purpura, pilomorfonucleares y macrófagos

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Tras suspender antibiótico y empeorar clinicamente, descartamos reacción alérgica por el tipo de lesiones y el tiempo de evolución. La principal hipótesis es una toxicodermia por ciprofloxacino con evolución a S. Steve Johnson. La característica son lesiones eritematosas purpúricas macopapulares que se agrandan por expansión periférica. Finalmente la biopsia indica dermatitis de interfase con necrosis epidérmica total. Histologicamente concuerda con el diagnóstico de Sindrome de Steve-johnson. Se debe realizar  diagnóstico diferencial con: eritema multiforme, síndrome piel escaldada, enfermedad de Kawasaki, pénfigo paraneoplásico y eritrodermia.

Tratamiento y planes de actuación

Se inicia fluidoterapia, corticoterapia intravenosa y nebulizaciones de broncodilatadores.  Se realizó punch cutaneo y curas con silvederma.

Evolución

Se mantienen curas tópicas , corticoterapia  y tratamiento antihistaminico presentando progresivamente mejoría clínica y al alta  lesiones costrosas descamativas

El SSJ se caracteriza por la  aparición de fiebre, dolor ocular, artralgias, y malestar general. Pueden preceder a las manifestaciones cutáneas de 1 a 10 días. La característica son lesiones máculo-purpúricas de bordes mal definidos sobre piel eritematosa o lesiones en diana atípicas, dolorosas, ampollosas o necróticas. Se ha descrito secreción conjuntival purulenta y estomatitis. Deben diferenciarse de las dianas típicas del eritema multiforme.

Importante identificar primeros síntomas para establecer un tratamiento precoz y evitar mayores complicaciones e identificar los fármacos causantes  para poder retirarlos  y tratar las infecciones precipitantes