Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome mieloloproliferativo crónico tipo trombocitemia esencial y el síndrome de dedo azul (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Mixto

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Dolor en quinto dedo de pie derecho.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: NAMC. Dislipemia sin tratamiento. No hábitos tóxicos. 

Anamnesis: Varón de 44 años que acude en silla de ruedas a SUH por dolor en quinto dedo de pie derecho de tres meses de evolución por el que acude varias veces desde hace 3 meses a su CS y SUH con pauta de analgesia por sospecha de neuroma de Morton y solicitud de RMN (normal). Acude el día previo por síncope (probable vasovagal por dolor) objetivándose trombocitosis en la analítica siendo dado de alta con analgesia sin antiagregación. Refiere cianosis, frialdad y aumento de dolor desde hace 2 meses. Valorado por cirugía vascular en Urgencias se decide consulta ambulatoria. No traumatismo previo ni contacto con hielo. No fiebre.

Exploración física: 5º dedo de pie derecho cianosis moteada, dolor al roce con pulsos distales (pedio y tibial posterior positivos). TSA +/+. Abdomen: no se palpa latido aórtico expansivo. Femorales, popliteos presentes.

Pruebas complementarias: Hemograma: 975000 plaquetas, resto normal.

 RMN de pie derecho: alteración de la biomecánica de antepié con leve subluxación peroneal de sesamoideos e incipiente juanete de sastre. No formaciones compatibles con neuroma de Morton. Bursitis de segundo y tercer espacios intermetatarsianos.

Biopsia de médula ósea y mutación de gen JAK2: positivos.

AngioTAC: negativo, no embolismos desde aorta a zona distal.

Enfoque familiar

Buen apoyo familia, IABD.

Desarrollo

Juicio clínico: Síndrome mieloproliferativo tipo trombocitemia esencial con clínica de oclusión microvascular (síndrome de dedo azul).

Diagnóstico diferencial: Isquemia arterial aguda de MID, neuroma de Morton, fascitis plantar, traumatismo.

Identificación de problemas: diagnóstico tardío en síndrome de difícil diagnóstico con la sintomatología referida y ausencia de controles analíticos por su dislipemia que hubiesen acelerado probablemente el diagnóstico.

Tratamiento 

Tratamiento: antiagregación con adiro 100 mg y tratamiento de su dislipemia con atorvastatina 20 mg previo a consulta preferente en Hematología: Anagrelide que no tolera y se sustituye por Hydrea. Consulta en Cirugía Vascular: alta por angioTAC negativo y mejoría clínica.

Evolución

Evolución favorable tras tratamiento.

CONCLUSIONES

Este caso nos recuerda la importancia de incidir en la población para la realización de controles de sus metabolopatías en sus CS y diagnosticar más allá del único síntoma visualizable.

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