XXXVII Congreso de la semFYC – Madrid
del 4 al 6 de mayo 2017
Urgencias Rurales.
Niño de 5 años que consulta por dolor de garganta y fiebre de hasta 38,5 de 24 horas de evolución.
Enfoque individual
Niño de 5 años con amigdalitis de repetición en el último año, con mala respuesta a analgésicos y antibióticos. Este es el cuarto episodio este año con streptotest negativo.
Exploración:hipertrofia amigdalar con hiperemia intensa, no exudados, adenopatías cervicales y afta en zona de mucosa lateral. Streptotest negativo.
Enfoque familiar
Niño sano, sin inmunodeficiencias, que convive en domicilio con padres y hermana de 4 años. No antecedentes familiares de interés salvo madre hipotiroidea tras segundo embarazo.
Desarrollo
Juicio clínico: Amigdalitis de repetición. Síndrome PFAPA.
Diagnóstico diferencial.
Amigdalitis bacteriana, amigdalitis vírica, Síndrome PFAPA, síndrome hiper- IgD, neutropenia cíclica, enfermedad de Behcet, fiebre familiar mediterránea…
Recordar los criterios Centor para sospechar amigdalitis bacteriana en pacientes mayores de 4 años son: Fiebre mayor de 38ºC, ausencia de tos, adenopatías cervicales anteriores, exudado amigdalar. Se podría hacer un streptotest ante estos síntomas para comprobar o descartar la amigdalitis bacteriana.
Tratamiento
El tratamiento de esta enfermedad se basa en los corticoides, lográndose el cese los síntomas a las pocas horas. Principalmente se tratan con prednisona o prednisolona a dosis única de 1-2mg/kg durante 3-4 días. Otra opción es la betametasona a 0,3 mg/kg.
Evolución
El síndrome de PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria, benigna, que cursa con fiebre periódica, faringitis, adenopatías y aftas. La etiología es desconocida y se sospecha un mecanismo inmunológico. La fiebre es condición necesaria para el diagnóstico, suele ser elevada y con mala respuesta a antitérmicos y antiinflamatorios. Es frecuente entre los 4-8 años repitiéndose los episodios cada mes-dos meses. El diagnóstico es fundamentalmente clínico si bien se puede solicitar analítica con hemograma, PCR, VSG, frotis faríngeo e Inmunoglobulinas plasmáticas para descartar deficiencias inmunitarias.
-Ante un proceso febril recurrente hay que plantearse en el diagnóstico diferencial una etiología NO infecciosa.
-Hay que plantearse el diagnóstico de PFAPA ante una faringoamigdalitis recurrente sin etiología infecciosa demostrada.
-El tratamiento de este tipo de amigdalitis es con corticoides
-Recordar los criterios Centor para sospechar amigdalitis bacteriana en pacientes mayores de 4 años son: Fiebre mayor de 38ºC, ausencia de tos, adenopatías cervicales anteriores, exudado amigdalar.