Comunicaciones: Casos clínicos

Síndrome Poems: buscando el poema desconocido (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención primaria

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Parestesias y paresia distales a rodillas en ambas extremidades inferiores (EEII) y en dedos de extremidad superior derecha (ESD).

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Mujer de 47 años de edad con antecedentes personales: tabaquismo 7.20 paquetes /año hasta hace 5 años,  cardiopatía isquémica. Acude a su médico de familia por parestesias y paresia de EEII y ESD de 9 meses de evolución. Exploración: edemas bimaleolares, hiperpigmentación cutánea en ambas piernas, angiomas cutáneos  predominantes en piernas, hepatomegalia; tetraparesia distal simétrica, imposibilidad para caminar de puntillas, marcha en steppage, disminución de fuerza EESS 3/5, EEII 2/5, extensor dedo gordo EID 0/5. Hipoestesia a sensibilidad táctil distal a rodillas. Hipopalestesia distal a codos en EESS, apalestesia distal a rodillas en EEII. Arreflexia global. Fondo de ojo: no papiledema. EMG: polineuropatia sensitivo-motora axonal. Ante la persistencia de los síntomas es derivada con carácter preferente a neurología donde confirman los hallazgos exploratorios y realizan las siguientes pruebas complementarias: Analítica: plaq 484000, proteinograma: CM beta < 3.5 g/l  IFs: banda monoclonal IgA lambda. TAC toracoabdominal: hepatoesplenomegalia, adenopatías axilares, retropectorales, retroperitoneales, ilíacas externas izquierdas e inguinales bilaterales. PET: foco hipermetabólico en borde izquierdo sacro, hepatoesplenomegalia. Se administra tratamiento de gammaglobulina IgG sin mejoría por lo que  consultan al servicio de Hematología donde indican biopsia de sacro para estudio anatomopatológico  que muestra plasmocitosis.

Enfoque familiar

Padre cardiopatía isquémica, madre DM tipo 2. Casada con 2 hijos.

Desarrollo

Síndrome POEMS (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Proteína M y Skin). El diagnóstico requiere al menos 2 criterios mayores y uno menor: cumple 2 mayores (Polineuropatía periférica y  banda monoclonal IgA lambda) y 3 menores (lesión ósea esclerótica, hepato-esplenomegalia, alteraciones cutáneas: hiperpigmentación y angiomas).

Diagnóstico diferencial: patologías con discrasias plasmocitarias y polineuropatía. Polineuropatia inflamatoria desmielinizante crónica.

Tratamiento

Trasplante autólogo de médula ósea. 

Evolución

La evolución fue favorable con importante mejoría física tras fisioterapia/rehabilitación.

CONCLUSIONES

En medicina de familia, la historia clínica es fundamental para determinar el diagnóstico diferencial  integrando los datos de la anamnesis con los hallazgos de la exploración física, ya que frecuentemente el motivo de consulta de los pacientes es solo una parte de un síndrome o problema más complejo.

El síndrome POEMS es una causa poco frecuente de polineuropatía  a tener en cuenta en caso de  descartar causas frecuentes o en caso de evolución desfavorable.

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