Atención Primaria.

Caso multidisciplinar

Varón 29 años con bultoma a nivel de manubrio esternal, poco doloroso, aparición progresiva y crecimiento rápido desde hace 2 semanas. Visto en urgencias, pautan ibuprofeno, mejoría parcial. 

Enfoque individual

Acné en cara y espalda hace 5 meses, en tratamiento con doxicilina y cierta mejoría.

Viaje a Riviera Maya hace 15 días. Allí prsentó una otitis externa, resuelta con gentamicina gota óticas.

Exploración física completamente normal, excepto las lesiones cutáneas del acné en cara y hombros y la masa de consistencia dura, no móvil en el manubrio esternal. Afebril, sin adenopatías, sin astenia, anorexia ni adelgazamiento.

Hemograma y bioquímica normales, excepto PCR 9.

Se solicita un TAC torácico, en el que se observan zonas de osteítis y de reabsorción ósea, y se comenta con Reumatología para ingresar y completar estudio.

Enfoque familiar

SAPHO es un acrónimo de un síndrome que incluye un grupo de alteraciones musculoesqueléticas inflamatorias, crónicas y recurrentes, con manifestaciones clínicas típicas (sinovitis, hiperostosis y osteítis) asociadas o no a erupciones cutáneas neutrofílicas, como pustulosis palmoplantar y acné conglobata.

Desarrollo

1. Síndrome SAPHO en fase inicial de osteítis. Lo apoyarían el acné y la mejoría con AINES.
2. Tumor primario óseo (osteosarcoma, plasmocitoma…) o metástasis ósea de primario desconocido. Lo apoyaría la reabsorción ósea del TAC. En contra iría la exploración física sin adenopatías, la ausencia de síndrome general y la edad.
3. Infección:
   1. Tropical (por su antecedente de viaje)
      1. Histoplasmosis (Histoplasma capsulatum). Lesiones necrogranulomatosas y erupción cutánea.
      2. Coccidiomicosis. Lesiones granulomatosas de diversas localizaciones.
      3. Melioidosis (Burkholderia pseudomallei). Puede producir abscesos cutáneos (inoculación traumática).
   2. TBC. Osteomielitis tuberculosa esternoclavicular.
   3. Estafilococos o bacilos gramnegativos. Raro por la ausencia de clínica infecciosa florida.

Tratamiento

Los últimos estudios recomiendan tratamiento con AINEs, corticoides, colchicina y bifosfonatos. Si refractariedad, metotrexate, leflunomida, retinoides y antiTNF.

Evolución

Realizaron RMN y biopsia de la lesión con resultado de osteítis esternal e hiperostosis esternoclavicular. Buena evolución con metotrexate.

1. La gran ventaja de la medicina de familia es ver la evolución del paciente en el tiempo, sumar los síntomas que van apareciendo y hacer un enfoque global.

2. No se diagnostica lo que no se conoce. Mantenerse al día en enfermedades descritas recientemente y de baja incidencia, nos permitirá hacer de la atención primaria una atención de primera.