Urgencias.

Mujer de 40 años que acude a urgencias en varias ocasiones por cefalea y mareo inespecífico sin giros de objetos en tratamiento sin mejoría. Reacude por pérdida de audición bilateral, está más despistada, incapacidad para recordar hechos recientes y alteración emisión de palabras desde hace 2 - 3 días.

Enfoque individual

Antecedentes personales sin interés.

BEG. ACP: normal. Abdomen: blando, no doloroso a la palpación. Exploración neurológica: consciente, desorientada en tiempo, orientada en espacio. Visión grosera normal, facial simétrico. Discurso coherente, pero algo bradipsíquico. Motor y sensibilidad conservada.

Analítica: Na 132; Leucos 11.500 resto sin hallazgos. ECG Y RX tórax: normales. TAC craneal: sin alteraciones significativas.

Se realiza interconsulta a ORL donde observan hipoacusia neurosensorial leve en el OD e intensa en OI de inicio subagudo.

Se pasa a observación para realizar punción lumbar. En LCR citobioquímica urgente con proteínas 166 mg/dl, resto normal. GRAM y cultivos negativos.

Ingresa en neurología donde se realiza RMN cerebral objetivando varias lesiones con restricción a la difusión de localización preferente central en cuerpo calloso y sustancia blanca periventricular. Estas lesiones no presentan captación de contraste.

Se interconsulta a OFT presentando estenosis arteriolar retiniana parcheada periférica ambos ojos asintomática.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Con los hallazgos de encefalopatía, déficit visual y auditivo, el diagnóstico más probable es Síndrome Susac.

Diagnóstico diferencial: proceso desmielinizante, embólico, vasculitis como lupus, Sjogren, enfermedad de Lyme…

Tratamiento y planes de actuación

Se inicia tratamiento con bolos de 1 g de metilprednisolona IV, inmunoglobulinas 2 g/kg  y antiagregación con AAS 100 mg. También tratamiento con micofenolato 500 mg/12 h.

Evolución

Pronóstico favorable a los 6 meses con mejoría de las alteraciones oftalmológicas y la audición en ambos oídos.

El síndrome de Susac está compuesto por la tríada clínica: encefalopatía, déficit visual y auditivo, causado por una microangiopatía de origen incierto que afecta a las pequeñas arterias de encéfalo, retina y cóclea. Su frecuencia de presentación es muy baja. Afecta principalmente a mujeres jóvenes. Es de suma importancia la sospecha diagnóstica, dado que el diagnóstico diferencial es amplio y el tratamiento precoz se asocia a mejor pronóstico. Cabe destacar la importancia del manejo multidisciplinario con los distintos especialistas y el seguimiento del médico de familia para evaluar la respuesta al tratamiento.