Atención Primaria.

Hombre de 79 años que consulta por disnea.

Enfoque individual

Antecedentes personales: exfumador hace 50 años, hipertensión arterial (enalapril 10 mg/día), hipotensión ortostática (reciente disminución de dosis de antihipertensivo), dislipemia (atorvastatina/ezetimiba 40/10 mg/día), angina de esfuerzo en 2017 con enfermedad coronaria de un vaso (stent farmoactivo, AAS 100 mg/día), síndrome de túnel del carpo (IQ bilateral), estreñimiento (medidas higiénicodietéticas).

Acude a consulta por disnea de esfuerzo progresiva de meses de evolución, ahora de ligeros esfuerzos con opresión torácica asociada. Niega dolor torácico de reposo, ortopnea, edemas u oliguria. Afebril.

Exploración anodina excepto soplo diastólico en foco aórtico. EKG con ritmo sinusal, BAV 1º grado sin alteraciones de la repolarización. Se deriva a urgencias hospitalarias donde objetivan NTproBNP 8.000 pg/mL, troponina de 78 ng/dL y repetida de 80 ng/dL con resto de analítica anodina. Radiografía torácica con cardiomegalia.

Ingresa en Cardiología donde realizan Ecocardiograma: raíz aórtica dilatada, hipertrofia concéntrica severa de ventrículo izquierdo sin dilatación con función conservada, aurícula izquierda dilatada. Cateterismo cardíaco sin hallazgos patológicos.

Tras el alta, el paciente vuelve a consulta por persistencia de la disnea.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Revisamos la historia clínica del paciente: ante datos de disnea de esfuerzo, hipertrofia severa de ventrículo izquierdo, necesidad de reajuste del antihipertensivo, niveles muy elevados de NTproBNP con TnT elevada y antecedente de síndrome del túnel carpo bilateral nos planteamos una posible amiloidosis cardiaca (13% de las insuficiencias cardiacas con FEVI preservada en mayores de 65 años).

Tratamiento y planes de actuación

Solicitamos orina 24 h descartando proteinuria y remitimos a consultas de cardiología para estudio específico por alta sospecha.

Evolución

En cardiología, solicitan RMN que evidencia patrón de realce tardío subendocárdico global característico y gammagrafía con bifosfonatos marcados con tecnecio 99 que evidencia una captación cardíaca de grado 2. Confirman ausencia de componente monoclonal en sangre y orina, confirmando el diagnóstico de amioloidosis ATTR y proceden a ajuste del tratamiento médico.

Ante clínica de insuficiencia cardiaca con FEVI preservada, hipertrofia severa en ventrículo izquierdo de causa no clara asociada a niveles de NTproBNP elevados debemos plantear la posibilidad de amiloidosis cardíaca, donde es importante un diagnóstico precoz para mejorar el pronóstico y realizar tratamiento específico.