Comunicaciones: Casos clínicos

¿Tan solo un síndrome seco? (póster)

ÁMBITO DEL CASO

Atención Primaria.

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Fiebre de 38ºC de 10 días de evolución.

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: Mujer de 64 años con AP de HTA, hipotiroidismo, psoriasis, dislipemia y síndrome de Sjogren diagnosticado en 2014 por ORL con biopsia salival confirmativa.

Anamnesis: Fiebre de hasta 38ºC de hace 10 días, de predominio vespertino, que no mejora a pesar de tratamiento con antibióticos ni antipiréticos, asociando decaimiento generalizado y artralgias. Dado el mal estado general, se remite a urgencias, donde atribuyen la fiebre al síndrome seco y remiten a la paciente a Reumatología.

Exploración física: REG. Pérdida ponderal de 4kg. Nada relevante.

Pruebas complementarias:

Analítica: PCR 186,8; Leucocitosis de 16000 con desviación izquierda, GGT 54, hipopotasemia y trombocitosis. Hipergammaglobulinemia policlonal con IEF sin paraproteinemia. Deterioro de función renal: Cr 1.82.

TAC: Adenopatías laterocervicales, supraclaviculares y cervicales profundas. Nódulo subcentimétrico en LSI.

Hemocultivos negativos.

Enfoque familiar

Viuda. Buena relación con sus dos hijos. Barrio nivel sociocultural medio.

Desarrollo

Al mes presenta erupción cutánea acompañada de tos y disnea sin fiebre. Exploración física: REG. AR: Crepitantes bibasales sobretodo en base derecha. Exantema macular violáceo confluente en MMII y tronco. Adenopatías supraclaviculares y laterocervicales. Ingresa en medicina Interna.

Pruebas complementarias:

Rx tórax: Infiltrados pseudonodulares bilaterales de predominio basal.

Biopsia renal: Nefritis tubulointersticial + glomerulopatía segmentaria y focal leve con depósito de IgM y C3

Biopsia cutánea: Ausencia de vasculitis o degeneración fibrinoide. Solo leve infiltrado linfocítico perivascular superficial.

Crioglobulinas y ANCAS negativos.

Se diagnostica de Síndrome seco con cuadro poliadenopatico y síndrome pulmón-riñón.

Tratamiento

Se inicia Pulsoterapia con 500 mg de Metilprednisolona y antibioterapia empírica. No se administró Rituximab por buena evolución clínica.

Evolución

Actualmente sin clínica respiratoria, ha ganado peso, y presenta discromía residual en zonas de declive. Seguimiento por MIN y Reumatología.

CONCLUSIONES

• El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria, autoinmune, crónica.

• La xeroftalmia y xerostomía son las formas leves y más frecuentes.

• Existen patrones de enfermedad más graves, con más complicaciones y peor pronóstico que afecta a pulmones, riñones, vasos sanguíneos y músculos. Por lo que no debemos restar importancia a esta patología.

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