Atención primaria.

Caso multidisciplinar

Fiebre y odinofagia.

Enfoque individual

Mujer de 17 años que acude por fiebre de hasta 39ºC y odinofagia de 48h de evolución, con exudados en región amigdalar bilateral y adenopatías inflamatorias cervicales. No otro foco infeccioso. Tercer episodio similar en 3 meses. Test rápido estreptococo-BHGA negativo.

Antecedentes de episodios febriles desde 1er año de edad >39ºC con odinofagia y exudados amigdalares filiados de amigdalitis de repetición. Seguida por ORL. Con 5 años presentó neumonía derecha (Mycoplasma) con derrame pleural masivo que requirió drenaje extratorácico.

Con 7 años (2008) fue amigdalectomizada, sin nuevos episodios febriles hasta 2018 en que comenzó de nuevo con fiebre recurrente.

En marzo de 2018 comienza con episodios de fiebre alta (39-39.5ºC) cada 6-8 semanas y duración aproximada de 1 semana, se acompañan de odinofagia y adenopatías cervicales dolorosas. No presenta aftas orales ni genitales. No lesiones cutáneas, artritis, cefalea, disnea, dolor torácico ni abdominal.

Enfoque familiar y comunitario

Cursa 2º Bachillerato con buen rendimiento. No cuadro similar en padres ni enfermedades relevantes.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Probable síndrome PFAPA.

Tratamiento y planes de actuación

En el último episodio febril se pauta metilprednisolona 40mg/día máximo durante 3 días con resolución de la fiebre en horas. Pendiente de estudio por Reumatología.

Evolución

No ha vuelto a presentar fiebre desde octubre de 2018, sin otra nueva sintomatología.

El síndrome PFAPA (o síndrome de Marshall, descrito en 1987) es acrónimo en inglés de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Causa episodios recurrentes de fiebre elevada autolimitada de 3-6 días con una frecuencia entre 3 y 8 semanas, aftas orales, faringitis exudativa no estreptocócica, y adenopatías inflamatorias. Se inicia entre los 2-5 años.

No hay análisis o prueba de imagen específica para el diagnóstico, que se realiza por exclusión. No suelen responder a antitérmicos, pero una sola dosis de corticoide al inicio del cuadro ha demostrado acortar su duración incluso resolverlo. Se desconoce la causa exacta de la enfermedad, se sugiere un origen inflamatorio y no infeccioso. A largo plazo es autolimitado desapareciendo antes de la edad adulta, y suele limitarse tras la amigdalectomía.

Es un ejemplo de patología poco habitual ante la que desde atención primaria debemos estar abiertos a valorar además de las más frecuentes.