Centro de atención primaria (CAP), Neurología, Atención domiciliaria, PADES.

Pérdida de fuerza en cinturas escapulares y pelvianas.

Enfoque individual

Mujer de 68 años sin antecedentes de interés acude al CAP por pérdida de fuerza en cinturas pelvianas con dificultad para subir escaleras y astenia, no asociado a dolor local ni lumbar de 4 meses de evolución. Niega cambios de medicación recientes, traumatismos lumbares, no fiebre ni síndrome tóxico. Exploración lumbar sin alteraciones, exploración neurovascular distal conservada. Orientamos el caso como miopatía, y solicitamos analítica sanguínea donde no encontramos leucocitosis ni reactantes de fase aguda, RMN sin lesiones osteomusculares, discales ni nerviosas lumbares, ecografías de piernas sin lesiones vasculares, y EMG con signos de denervación de tibiales anteriores y posteriores bilaterales de duración elevada. Derivamos a neurología, y se orienta como patología neuromuscular posteriormente y con la asociación de nuevos síntomas, se detecta enfermedad de primera motoneurona.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Se trata de una paciente con Esclerosis Lateral Amiotrófica. Diagnóstico diferencial: Miastenia gravis, polimialgia reumática, discopatía lumbar, esclerosis múltiple, proceso neoformativo encefálica o espinal, fracturas vertebrales, miopatía por estatinas. La dificultad diagnóstica es un problema evidente, dada la clínica larvada de esta enfermedad, y la ausencia de signos patognomónicos o claramente sugestivos. También lo es la ausencia de tratamiento curativo y la rápida progresión de la patología hasta que el paciente pierde su propia autonomía.

Tratamiento y planes de actuación

Se plantearon diferentes terapias experimentales que no fueron eficaces. Se optó por paliar los síntomas con: antidepresivos, miorelajantes, analgésicos, laxantes, terapias de soporte ocupacional (silla de ruedas, cojines antiescaras...). Planes de actuación: seguimiento por PADES, con terapia psicológica del entorno y la familia, seguimiento por atención domicliaria, fisioterapia respiratoria, fisioterapia domiciliaria.

Evolución

La paciente fue empeorando progresivamente: empeoró la movilidad, la capacidad respiratoria, empezó deterioro cognitivo, se administró la PEG, empeoró la función respiratoria hasta que 6 meses después, falleció.

Desde la atención primaria tenemos la posibilidad de tirar del hilo. Podemos realizar un seguimiento progresivo y más paulatino de los síntomas que presentan nuestros pacientes, y  conseguir un diagnóstico certero para tratar de deshacer el entramado de síntomas y signos, y conseguir respuestas.