Paciente que consulta en repetidas ocasiones por disnea progresiva las últimas semanas, disfagia, tos crónica seca y pérdida de peso.

Enfoque individual

Varónde 71 años no fumador con antecedentes gastritis crónia y syndrome de Raynaud primario con historia de dos años de evolución de disfagia orofaríngea y regurgitaciones asimismo pérdida progresiva de peso de 16kg en los pasados 6 meses. 

Acude a nuestro centro por empeoramiento de su disnea basal siendo esta severa a mínimos esfuerzos.
En consulta el paciente presentanda: Fc 70lpm, SatO2 95%Tª 36.5Cº, Fr 20rpm.

Caquexia extrema sin adenopatías o edemas. ACR:Soplo sistólico panfocal e hipofonesis generalitzada bialteral i >D. Ausencia de signos de distrés respiratorio.

Rx de Tòrax urgente: Cardiomegalia sin condensaciones. Cambios fibróticos biapicales. Distorsión via bronquial.

Derivación urgente al hospital de referencia donde quedó ingresado a cargo de Neumología. Se realiza TAC torácico: lesiones intersticiales difusas en el parenquima pulmonar con fibrosis biapical, traqueobroncomegalia bilateral con múltiples broquiectasias.
Para completar el estudiose realtizó también una broncoscopia que confirmó la traqueobroncomegalia de ambos bronquios principales

Enfoque familiar y comunitario

Paciente casado, vive con la esposa. Tiene 2 hijos. Electricista.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Diagnóstico diferencial inicial con causas de tos crónica y síndrome tóxico:

1) Reflejo gastroesofágico
2) Neoplasia de pulmón
3) Fármacos (IECAS/ARA2)
4) Asma e Hiperreactividad bronquial

Diagnóstico final:

1)    Síndrome de Mounier-Khün Congénito: Traquebroncomegalia con bronquiectasias y fibrosis apical con hidroneumotórax bilateral.

2)   Síndrome tóxico 2ario a SMK+ Enfermedad sistémica asociada a estudio.

3)     Disfagia orofaríngia 2ª a SMK + Enfermedad sistémica a estudio.

Tratamiento y planes de actuación

Durante su ingreso se inició nutrición balanceada progresiva y oxigenoterapia con mejoría de la clínica a la semana.

Evolución

Buena evolución clínica de la disnea pero, parcial de la disfagia.

El síndrome de Mounier-Khün es un patología congénita, muy rara. Afecta sobre todo a hombres entre los 30-50 y se manifesta con infecciones pulmonares recurrentes con patrón restrictivo/obstructivo causando raramente disfagia o síndrome tóxico. Relacionado con patologías sistémicas como la enfermedad de Elherls-Danlos o el síndrome de Marfan. 

El TAC y la broncoscopia son las pruebas diagnósticas “Gold standard”. Su tratamiento es sintomático.

Este caso es relevante porque nos permite hacer hincapié en la importancia de hacer un diagnóstico diferencial detallado de un problema tan relavante en nuestras consultas de atención primaria como es la tos crónica.