Comunicaciones: Casos clínicos

Tumor rabdoide extrarrenal maligno en un paciente adolescente: A propósito de un caso. (Póster)

Ámbito del caso

Urgencias. Caso multidisciplinar.

Motivos de consulta

Dolor abdominal difuso.

Historia clínica

Enfoque individual
Paciente mujer de 17 años, sin antecedentes de interés, acude al Servicio de Urgencias por molestias abdominales difusas de unas 3 semanas de evolución asociado a sensación de distensión abdominal progresiva, así como febrícula y marcada astenia en los últimos 10 días. No claras alteraciones en el ritmo intestinal ni síndrome miccional.
En la exploración, la paciente presenta mal estado general (Constantes: TA 159/85; FC 136lpm; Tª 37.6ºC, StO2 basal 100%), acudiendo a la consulta en silla de ruedas por marcada astenia, en la auscultación se detecta taquicardia, en la exploración abdominal se objetiva distensión abdominal, timpanismo, dolor abdominal difuso y se palpa masa en mesogastrio. 
En analítica destaca anemia microcítica severa (Hb 5g/dL, VCM 77fL), elevación de RFA (11610 leucocitosis con desviación izquierda, trombocitosis, PCR 216mg/L), coagulopatía (tiempo de protrombina 64%), hipertransaminasemia (GOT/GPT: 36/27 U/L)
Dado el estado de la paciente y los resultados obtenidos en la analítica realizada se decide solicitar un TC de abdomen. 
TC abominal: Masa en mesogastrio poliglobulada de aproximadamente 85x93x92mm, aspecto heterogénetro, con abundante líquido libre y engrosamiento de peritoneo parietal. Lesión hepática en segmento II subcapsular no quística.
 
Enfoque familiar y comunitario
Vive con sus padres.
Estudiante de bachillerato.
 
Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas
Tumor rabdoide extrarrenal maligno, primario 12 cm ileon con afectación peritoneal y hepática (estadio IV). 
 
Tratamiento y planes de actuación
Quimioterapia.
 
Evolución
Se cursa ingreso de la paciente y se realiza laparotomía exploradora con hallazgo de ascitis hemorrágica y una masa friable dependiente de ileon distal. Se reseca la masa correspondiente al tumor primario para diagnóstico y control de complicaciones hemorrágicas. 
AP: Tumor rabdoide extrarrenal maligno. 

Conclusiones (y aplicabilidad para la Medicina de Familia)

El tumor rabdoide es una neoplasia maligna perteneciente al grupo de los sarcomas que suele aparecer en menores de 2 años, produciéndose de manera excepcional en adolescentes y adultos. En la mayoría de los casos, la clínica con la que debuta es secundaria al efecto masa de la tumoración. Se trata de un tumor muy agresivo con una alta mortalidad a corto plazo.

Comunicaciones y ponencias semFYC: 2024; Comunicaciones: Casos clínicos. ISSN: 2339-9333

Autores

Real Campaña, María Soledad de la Victoria
CS Casines. Puerto Real. Cádiz
Alonso Pino, María
Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz
Valladares Jiménez, Cristina
Hospital Universitario de Puerto Real. Cádiz