Comunicaciones: Casos clínicos

Tumoración blanda en cabeza... ¿una enfermedad rara? (oral)

ÁMBITO DEL CASO

Mixto: Atención Primaria y especialidades hospitalarias. 

Caso multidisciplinar

MOTIVOS DE CONSULTA

Herida zona parietal derecha y abultamientos en esta zona. Durante las siguientes semanas es valorado por persistencia de abultamientos y cefalea.  

HISTORIA CLÍNICA

Enfoque individual

Antecedentes personales: 

Exeresis tumor epicraneal a los 5 años, en otra comunidad, desconocen diagnóstico. Niegan tratamiento post-operatorio. 

Anamnesis: 

Varón, 20 años, acude por herida en zona parietal (pensó que su gato le podía haber arañado) y abultamiento. En visitas posteriores, adenopatías cervicales, retroauriculares y occipitales, no fiebre. En varias visitas aqueja cefalea intensa. 

Exploración física: 

- Primera visita: 

Herida, diámetro 1cm, parietal derecha, signos de sobreinfección. Abultamiento nivel parietal, consistencia blanda.

- Visitas posteriores:

Adenopatías nivel cervical y retroauricular. 

Pruebas complementarias: 

• Analítica, serologías: normal. 
• TAC cerebral, ampliado con RMN: tumefacción extracraneal, características malignas, se extiende hacia compartimento intracraneal. 

Enfoque Familiar

Familia nuclear, etapa III, red social con alto apoyo emocional e interacción social positiva. 

Acontecimientos vitales estresantes: intervenido de tumor cerebral a los 5años. Cambio de comunidad hace 6 años. 

Desarrollo

En un primer momento se orienta como celulitis y adenopatía acompañantes. Se inicia antibiótico, se resuelve infección pero persiste abultamiento y adenopatía cervical. Se plantea:  dermatitis seborreica, linfoma, leucemia, infecciones virales (VEB, rubeola, parnovirus), enfermedad por arañazo de gato. 

Su padre explica que de niño, coincidiendo con tumor, también padeció abultamientos parecidos. Por dicho dato y aparición de cefalea intensa, se solicita TAC craneal e interconsulta con neurocirugía.

Cuando reacude por resultados, se deriva a urgencias. Se decide ingreso e IQ (craneotomía y exéresis parcial de tumor cerebral y calota). La anatomía patológica informa de hallazgos compatibles con enfermedad Rosai-Dorfman. Se realiza PET-TAC para estudio de extensión, describiendo adenopatías mínimamente hipermetabólicas laterocervicales y occipitales izquierdas.

Tratamiento

Se inicia tratamiento corticoideo y solicita TAC de control,  objetivándose área residual a cirugía previa; segundo PET-TAC informa que se encuentra en remisión (las zonas hipermetabólicas han desaparecido). 

Evolución

No ha vuelto a presentar clínica relacionada con el diagnóstico. Sigue controles en nuestra consulta y con hematología. 

CONCLUSIONES

Aunque la enfermedad de Rosai-Dorfman es rara, este caso evidencia la importancia del estudio de las adenopatias. Aunque en un primer momento se pueda relacionar con una infección local, siempre debemos revalorar al paciente una vez resuelto el episodio infeccioso.

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