XXXVII Congreso de la semFYC – Madrid
del 4 al 6 de mayo 2017
Servicio de urgencias
Caso multidisciplinar
Cefalea intensa aguda
Enfoque individual
AP: No alergias medicamentosas, No fumador. Alcoholismo moderado. Hipertensión Arterial.
Paciente que acude por cefalea de aparición brusca con cifras tensionales normales. No fiebre, no signos neurológicos. No otro síntoma de interés.
Regular estado general, bien hidratado y perfundido, consciente, orientado, colaborador. Afebril. Eupneico en reposo. TA 140/80 mmHg.
A la exploración se objetiva tumoración en región posterior de cuello de 8-9 centímetros de diámetro, no móvil, consistencia grasa, no bien delimitado a la palpación. Resto de exploración cardiopulmonar y neurológica normal.
Radiografía Cervical: Rectificación cervical acusada. Se interconsulta con Cirugía General que pide Tomografía Computerizada (TC) cervical donde se observa una gran masa de contenido graso que se extiende a través del borde superior de ambos hombros, simétricamente, no encapsulado y compatible con enfermedad de Madelung.
Analítica: Hemograma y bioquímica dentro de la normalidad.
Enfoque familiar
Se informa a familiares y paciente de protocolos y tratamientos a seguir, siendo aceptados por ellos.
Desarrollo
Enfermedad de Madelung
Diagnóstico diferencial: Crisis hipertensiva, Cervicalgia por contractura muscular, Hernia discal cervical, entre otras.
Tratamiento
Se ingresa al paciente en Cirugía General desde donde se remite al Servicio de Cirugía Plástica de referencia.
Se realiza liposucción de la zona, reduciendo el tamaño de la tumoración considerablemente.
Evolución
Al alta hospitalaria la sintomatología del paciente es nula.
La enfermedad de Madelung es una enfermedad muy poco frecuente basada en una lipomatosis múltiple simétrica. Se caracteriza por depósitos grasos gigantes, subcutáneos y no encapsulados localizados en la parte posterior del cuello, torso superior y extremidades superiores. Su incidencia es mayor en hombres entre la tercera y quinta década de la vida, suelen ser casos esporádicos producidos, al parecer, por un incremento en la actividad de la lipoprotein-lipasa, mutaciones mitocondriales o hipertrofia de los adipocitos por denervación simpática. El 88% de los pacientes asocian un alcoholismo moderado.
El diagnóstico se basa en el examen físico exhaustivo, la localización y pruebas complementarias como la TC y Resonancia Magnética (RM). El tratamiento siempre es quirúrgico realizando en los casos moderados una liposucción y a exéresis quirúrgica ante la enfermedad severa.