Atención Primaria y multidisciplinar.

Hombre de 70 años, consulta por astenia de 2 meses de evolución. 

Enfoque individual

Antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y enfermedad renal crónica, que acude a consulta por astenia intensa y pérdida de peso de 2 meses de evolución. Al examen físico valoramos ascitis no a tensión y adenopatía axilar, y en analítica urgente pancitopenia. Se deriva a la Unidad de Diagnóstico Rápido por síndrome tóxico. En visita de seguimiento, refiere esputos hemoptoicos/purulentos intercurrentes.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Se realiza TC tórax que muestra infiltrados pseudonodulares evanescentes y posibles focos de hemorragia alveolar. Se programa fibrobroncoscopia con cultivos que reportan crecimiento de colonias de H. influenzae multisensible, y citología negativa para células malignas, siendo tratado con amoxicilina/clavulánico con controles de cultivos negativos. Asocia pérdida funcional progresiva y empeoramiento de la ascitis, ameritando ingreso hospitalario. Se realiza TC abdomino-pélvica con hallazgo de esplenomegalia y PEC-TC con adenopatías supra e infradiafragmáticas hipermetabólicas, siendo la de mayor captación la adenopatía axilar derecha. Se realiza biopsia (BAG) y exéresis del ganglio linfático, con reporte de anatomía patológica que concluye patrón hipervascular cortical compatible con Enfermedad de Castleman (EC) con VIH-VHH-8 negativos. Se diagnostica como EC idiopática tipo TAFRO (trombocitopenia, ascitis, organomegalia).

Tratamiento y planes de actuación

Recibe tratamiento con Siltuximab y prednisona, con control parcial de la sintomatología.

Evolución

Presenta múltiples infecciones intrahospitalarias en contexto de paciente inmunosuprimido, y empeoramiento de su función renal, ameritando terapia de hemodiálisis. Se objetiva neumonía bilateral por Stenotrophomonas maltophilia, e insuficiencia cardíaca con hipertensión pulmonar refractaria. Finalmente, el paciente fallece a los 3 meses de diagnóstico.

La EC-TAFRO es un cuadro clínico patológico complejo que conlleva a una respuesta inflamatoria mediada por IL-6, con afectación de múltiples órganos, siendo una patología poco frecuente pero potencialmente mortal. Ante cualquier consulta en Atención Primaria por síndrome constitucional, debemos actuar de forma eficaz para apresurar el diagnóstico, y además mostrar acompañamiento durante todo el proceso de enfermedad.