Atención Primaria

Caso multidisciplinar

Lesión en piel

Enfoque individual

Antecedentes personales:

NAMC, HTA, DL, ERC por nefroangioesclerosis, Enfermedad de Dupuytren.

Anamnesis:  

Varón de 75 años que consulta por lesión de aspecto eccematoso localizada en región escrotal y pliegue inguinal de años de evolución. A la exploración presenta una placa eritemato- descamativa con áreas erosionadas y exudativas. Bajo la sospecha de intertrigo candidiásico vs tiña cruris se inicia tratamiento con antifúngicos tópicos presentando sólo mejoría parcial. Ante la falta de respuesta nos planteamos que pudiera tratarse de un eccema localizado vs psoriasis invertida y fue tratado con corticoides sin mejoría.

Derivamos a Dermatología para valoración siendo tratado durante meses con corticoides, antibióticos y antifúngicos tópicos sin éxito. Dada la mala evolución y la escasa respuesta a tratamiento, se realiza biopsia cutánea.

Exploración física:

Las lesiones se tornaron más eritematosas y dolorosas. Afectación mas marcada en el escroto con algunas costras superficiales.

Pruebas complementarias:

AP: hiperqueratosis e infiltración de células de citoplasma amplio con núcleos vacuolados (células de Paget).  Estudio inmunohistoquímico positivo para CEA, EMA CK7, CK18.

TAC toraco-abdomino-pélvico sin hallazgos

Enfoque familiar

Casado. Buen apoyo familiar

Desarrollo

En el diagnóstico diferencial tendremos que tener en cuenta entidades tan dispares como el eccema crónico, el liquen escleroatrófico, pénfigo benigno familiar de Hailey-Hailey, candidiasis, psoriasis invertida, enfermedad de Bowen o enfermedad de Paget extramamaria. 

En nuestro caso,  se confirma con estudio histológico enfermedad de Paget extramamaria.

Identificación problema: Es necesario descartar y tratar las entidades más frecuentes como son las infecciones candidiásicas o el eccema crónico. Si la respuesta terapéutica no es buena,  realizaremos biopsia cutánea que nos permitirá descartar EPEM u otras neoplasias

Tratamiento

La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección, siendo en ocasiones muy mutilante

Evolución

En la actualidad el paciente presenta buena evolución. El pronóstico de la enfermedad es bueno cuando se diagnostica en fases precoces lográndose supervivencias superiores al 90% a los 5 años. 

La enfermedad de Paget extramamaria es una neoplasia cutánea infrecuente de clínica inespecífica y de baja incidencia que nos llevará, en muchas ocasiones, a diagnósticos tardíos y a tratamientos ineficaces. Del médico de atención primaria dependerá poder llegar a un diagnóstico precoz que permita instaurar tratamiento en fases tempranas.