Servicio de Urgencias.

Tos y disnea progresivas.

Antecedentes personales: no significativos, salvo exfumadora de 20 paquetes/año.

Anamnesis: mujer de 67 años que consulta en Urgencias extrahospitalarias por tos productiva (no hemoptoica) y disnea a moderados esfuerzos desde hace 2 meses, progresiva y con expectoración desde hace 10 días.

Exploración física: TA: 134/73 mmHg. FC: 87 lpm. Afebril. Eupneica. SatO2: 95%. Acropaquias. AP: crepitantes inspiratorios bibasales.

Pruebas complementarias: Rx de tórax: patrón intersticial difuso más marcado en ambas bases. TAC de tórax: patrón de neumonía intersticial usual (NIU). AS: leucocitosis, neutrofilia y elevación de reactantes de fase aguda que se corrige durante el ingreso. ANA + 1/160, aENA +, aRo 52 +. FR 33/30. PFR: Curva flujo/volumen: déficit ventilatorio no obstructivo. La pletismografía descarta la restricción verdadera. Resistencias no elevadas. Test de difusión: disminución muy severa de la difusión pulmonar. Criobiopsia pulmonar: NIU. Gammagrafía glándulas salivales mayores: dinámica levemente alterada (S. Sjögren estadio I-II). Biopsia glándula salival menor: foco de infiltración linfocitaria insuficiente para el diagnóstico de S. Sjögren.

Vive en ámbito urbano con su esposo e hijo. Farmacéutica jubilada. No contacto con animales. Ningún familiar con infección respiratoria. 

Juicio clínico: Síndrome de Sjögren con afectación pulmonar (NIU). Infección respiratoria.

Diagnóstico diferencial, identificación de problemas: asbestosis, toxicidad por fármacos. alveolitis alérgica extrínseca crónica, sarcoidosis, sonectivopatías.

Levofloxacino. Tras el diagnóstico de Sjögren, corticoides y osteoprotector asociando posteriormente ciclofosfamida ycontinuando con azatioprina. Vacunación antineumocócica y antigripal. Habiendo osteoporosis establecida severa complicada y citolisis hepática con colostasis probablemente por ciclofosfamida, se plantea rituximab.

Se deriva a Urgencias hospitalarias por alteración radiográfica, ingresando para estudio y tratamiento con buena respuesta. Al alta, tras evidenciar autoinmunidad alterada se deriva a Reumatología, donde se establece el diagnóstico. A pesar de la aparente mejoría inicial la paciente presenta empeoramiento progresivo, iniciando rituximab.    

En los Servicios de Urgencias nos encontramos ocasionalmente con el debut, en forma de sintomatología aguda, de una enfermedad crónica no diagnosticada previamente, por lo que es importante nuestra actuación clínica para poder llegar al diagnóstico.