XXXV Congreso de la semFYC - Gijón
del 11 al 13 de junio 2015
Atención Primaria y Hospitalaria.
Caso multidisciplinar
Lesiones ulceradas en dedos.
Enfoque individual
Antecedentes personales: no alergias medicamentosas conocidas. Síndrome de Raynaud. Amigdalectomía. Fumadora 1-2 cigarrillos/día. No bebedora. Tratamiento habitual: naproxeno, alprazolam, pentoxifilina.
Anamnesis: paciente mujer de 53 años, con síndrome de Raynaud desde hace 4 años, que acude a consulta por presentar empeoramiento de su síndrome, causando lesiones ulceradas en falanges muy dolorosas, sin buen control a pesar de tratamiento con pentoxifilina y AINEs. No refiere otra sintomatología de colagenosis asociada.
Exploración: buen estado general. Afebril. Esclerodactilia con eritema violáceo en dedos asociado a ulceraciones con costra serohemática en la superficie. Telangiectasia en zona malar.
Pruebas complementarias: analítica con hemograma, bioquímica, proteinograma y función tiroidea con valores dentro de rangos de normalidad. Rx manos: normal. TAC torácico: sin afectación intersticial. Estudio de autoinmunidad: anticuerpos anticentrómero positivo, ingresando en Dermatología para tratamiento IV.
Enfoque familiar
Familia nuclear en la etapa III (final de la extensión) del Ciclo Vital Familiar (familia normofuncionante). Red social con alto apoyo emocional e interacción social positiva. Acontecimientos vitales estresantes: enfermedad personal, fallecimiento reciente de hija menor de edad. No alergias medicamentosas.
Desarrollo
Diagnóstico diferencial: fascitis eosinofílica, síndrome mialgia-eosinofilia por L-triptófano, artritis reumatoide, sjögren, polimiositis.
Juicio clínico: Síndrome de CREST.
Tratamiento
Alprostadil IV, bosentán.
Evolución
Se suspendió tratamiento con alprostadil por leucopenia y neutropenia, iniciándose por ello tratamiento con bosentán, restableciéndose valores analíticos. Durante ingreso, excelente evolución de las lesiones, decidiéndose alta hospitalaria con seguimiento en Consultas de Dermatología y MAP, realizándose estudio completo de esclerosis sistémica limitada.
El síndrome de CREST es una enfermedad inflamatoria reumática sistémica (calcificaciones, Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia). Asociada a anticuerpos anti-centrómeros, y por lo general afecta pulmones y riñones. Los pacientes con este síndrome, de manera habitual y progresiva producen hipertensión de arteria pulmonar pudiendo causar paro cardíaco. La trombosis de vasos sanguíneos y la arteriosclerosis también han conducido a la necesidad de amputaciones. El papel del médico de familia radica en la importancia de evitar la aparición de complicaciones, estableciendo un control estrecho del paciente con seguimiento de la evolución del proceso.