Atención Primaria.

Dolor costal.

Enfoque individual

Paciente de 54 años. Presenta, desde hace dos semanas, dolor a nivel de últimos arcos costales izquierdos, no irradiado, no se modifica con movimientos ni a la palpación. Sin síndrome constitucional ni alteraciones del tránsito intestinal. Antecedentes: anemia ferropénica y dislipemia. La paciente se encuentra estable. Normocoloreada. Sin hallazgos en la exploración cardiopulmonar. Abdomen blando, depresible, ruidos hidroaéreos conservados y sin signos de irritación peritoneal. No se palpan masas ni megalias. No dolor a la palpación. Puño-percusión renal bilateral negativa. No se palpan adenopatías ni existen lesiones dérmicas a ese nivel. En un comienzo el dolor es tratado con analgésicos habituales, pero la paciente acude de nuevo por persistencia del dolor.Ante la ausencia de alteraciones en la EF y AS se decide completar estudio con ecografía clínica en consulta.

Hallazgos ecográficos

Lesión hiperecogénica compatible con un hemangioma de 1,5 cm a nivel del lóbulo hepático izquierdo y esplenomegalia (eje mayor 20 cm).

Pruebas complementarias

Analítica: anemia microcitica y leve leucopenia sin alteración de la serie plaquetariaSe deriva de forma preferente al servicio de hematología, corroborando los hallazgos con un TAC abdominal (además de hepatomegalia). En el frotis de sangre periférica aparecen dacriocitos, mielocitos y eritroblastos. Se realiza biopsia de médula ósea.

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Se realiza biopsia de médula ósea siendo diagnosticada de mielofibrosis primaria de bajo riesgo con mutación JACK 2 positiva. Diagnóstico diferencial con: policitemia vera, leucemia mieloide crónica, síndrome mielodisplásico, infecciones, enfermedades inflamatorias, metastasis o procesos autoinmunes.

Tratamiento y planes de actuación

Ruxolitinib.

Evolución

Tras 4 meses en tratamiento con ruxolitinib se aprecia mejoría clínica y de la hepatoesplenomegalia.

La mielofibrosis primaria se engloba dentro de las neoplasias mieloproliferativas crónicas. Infrecuente, afectando a hombres de edad avanzada. Caracterizada por la proliferación clonal en médula ósea de megacariocitos y granulocitos con fibrosis de médula ósea y hematopoyesis extramedular (bazo e hígado). La sintomatología suele ser inespecífica.En nuestro caso, el conocer a la paciente y tener la posibilidad de realizar una ecografía en la consulta han sido claves en la buena evolución del caso dado el inicio insidioso del cuadro. La ecografía puede ser una herramienta muy útil y accesible en consulta. Pudiendo ayudarnos en el diagnóstico, disminuyendo incertidumbre, pruebas y tiempos de espera.