Ámbito rural.

Sí.

Fiebre recurrente.

Enfoque individual

Mujer de 5 años.Calendario vacunal completo. No tratamientos ni alergias. No viajes recientes.

Desde hace 9 meses cuadros febriles autolimitados de 4-5 días de hasta 39 grados junto con cefalea con perioridicidad de 5 semanas. Algunos en contexto de episodios de infecciones respiratorias y odinofagia sin placas ni exudados. Presenta frecuentemente aftas bucales. La fiebre cede con antitérmicos. En alguna ocasión tratamiento antibiótico sin clara mejoría. La paciente presenta buen estado general interepisodios.

Se objetivan adenopatías laterocervicales, algún afta oral y faringe enrojecida sin exudados. Otoscopia normal. Auscultacion cardiopulmonar y abdominal sin hallazgos.

En analítica:leucocitosis con neutrofilia y aumento de reactantes de fase aguda (PCR, VSG). Proteinograma (inmunoglobulinas), autoanticuerpos, serologías,  transaminasas y sistematico de orina normales. Frotis faríngeos repetidos negativos.

Enfoque familiar y comunitario

Vive con sus padres y su hermano pequeño. 

Juicio clínico, diagnóstico diferencial, identificación de problemas

Sindrome PFAPA (Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis cervical). Diagnóstico diferencial con: fiebre mediterránea familiar (FMF), infecciones (brucelosis, borreliosis, malaria), neoplasisas, enfermedades autoinmunes-reumatológicas (artritis idiopática juvenil, bechet), inmunodeficiencias (neutropenia cíclica), síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS), y la deficiencia de mevalonato quinasa (DMK).

Tratamiento y planes de actuación

Prednisolona 1 mg/kg a dosis única previamente a los episodios (aunque en nuestro caso no presentó una clara mejoría).

Evolución

Un año después la paciente sigue presentando estos cuadros febriles.

El síndrome PFAPA fue descrito por primera vez por Marshall en 1987. Es una patología poco conocida y benigna con tendencia a mejorar con el paso del tiempo. Comienza en la infancia antes de los cinco años. Episodios febriles son autolimitados, de 3 a 6 días de duración, con una frecuencia periódica cada 3-6 semanas. Los pacientes se encuentran asintomáticos en los periodos intercrisis. No compromete al desarrollo del niño. El diagnóstico es clínico por exclusión. Para su tratamiento se ha visto que los corticoides vía oral pueden acortar la duración de la fiebre.

Como médicos en atención primaria no es infrecuente que tengamos que atender a niños, sobre todo en las zonas rurales más alejadas de núcleos urbanos. Por ello es importante que pensemos en esta patología antes la presencia de una fiebre recurrente con mala respuesta al tratamiento convencional.